婴儿痉挛症是癫痫的一种特殊发病形式。表现发病早，可以严重影响婴儿大脑的发育，合并原发性脑功能损害的预后不良。
婴儿痉挛症的临床表现；
起病在1岁以内，高峰为4～7个月。发病越早预后越不好。
1.痉挛发作特点典型发作呈鞠躬样或点头样，不典型的婴儿痉挛症发作可以呈现多种变异性的形式发作，如屈曲-过伸混合性痉挛最常见，其他有屈曲性、过伸性、肌阵挛、失张力或强直性、一侧性、非典型失神发作等。所以也称变异性发作。
发作形式为连续成串出现的强直性痉挛，表现为两臂前举，头和躯干向前屈曲，少数病例向背侧呈伸展位，重复出现数次甚至数十次，有时伴喊叫或微笑。95%的病例有智力、精神、运动发育落后。所以婴儿痉挛症严重预后不良。脑电图呈高峰节律紊乱，为持续高波幅不同步、不对称的慢波，杂以多灶性尖波和棘波。发作期脑电图可有数秒钟的平坦快波。少数可为一侧性婴儿痉挛发作，伴脑电图一侧性高峰节律紊乱，见于严重的一侧半球损伤患儿。婴儿痉挛的病因多为症状性，可有早期发育障碍，如代谢病、脑发育畸形、神经皮肤综合征（结节性硬化等）及感染等异常。影像学检查约80%以上可见脑萎缩、畸形等异常。10%～20%为特发性，无可寻病因，预后较好。该型发病较晚，发作次数较少，患者精神智力正常，对药物治疗效果良好，三岁以后可以痊愈。鉴别诊断主要是与良性婴儿肌阵挛性癫痫区分，后者有典型的全身性肌阵挛发作，但智力正常，脑电图有少量棘慢波，发作易控制，多在2岁前停止。预后良好。
2.智力改变婴儿痉挛症初发时60%～70%的患儿智力低下，满2岁时可增加到85%～90%.无论病前有无智力落后，一旦痉挛发生，相继出现智力发育障碍。【所以我提醒患者家属，一旦有婴儿痉挛症的发作形式应该立即接受合理治疗，不要等待所谓的仪器检查和基因检查结果来确诊的，孩子发作一次智力减退一点。】
3.原发性婴儿痉挛症和继发性婴儿痉挛症。1）原发性婴儿痉挛症预后较好，孩子发病年龄较晚，发病次数少，症状轻。智力情绪运动都正常。对药物治疗效果反应良好。3岁以后可以自愈。该型占该病的10-20%。2）继发性婴儿痉挛症。常见的脑发育不良，脑瘫。脑积水，某些遗传代谢性疾病，脑炎脑部感染。产伤缺氧等。该型占该病的90%。继发性的预后不良，绝大部分对药物治疗无效，或者效果甚微，患者每天发作可以多达几十次，甚至上百次。
根据婴儿痉挛发作的特点、脑电图高峰节律紊乱、初发时精神运动发育障碍即可做出对本病征的诊断。有的医生为拿那么一点回扣，让患者做基因检测，目前基因检测对婴儿痉挛症的技术不成熟，阳性率也不是很高，所以没有用的，即使给你检测出某个基因变异，也是没什么意义，现在癫痫还没有达到基因治疗这个技术。所以我认为没有什么临床意义。
婴儿痉挛症的治疗。1 首选氯硝安定和丙戊酸钠和促肾上腺皮激素。我建议不论是原发性或者继发性的都联合治疗，药物的剂量一定要足够。继发性婴儿痉挛症应该积极治疗原发性疾病。
婴儿痉挛症的临床表现；
起病在1岁以内，高峰为4～7个月。发病越早预后越不好。
1.痉挛发作特点典型发作呈鞠躬样或点头样，不典型的婴儿痉挛症发作可以呈现多种变异性的形式发作，如屈曲-过伸混合性痉挛最常见，其他有屈曲性、过伸性、肌阵挛、失张力或强直性、一侧性、非典型失神发作等。所以也称变异性发作。
发作形式为连续成串出现的强直性痉挛，表现为两臂前举，头和躯干向前屈曲，少数病例向背侧呈伸展位，重复出现数次甚至数十次，有时伴喊叫或微笑。95%的病例有智力、精神、运动发育落后。所以婴儿痉挛症严重预后不良。脑电图呈高峰节律紊乱，为持续高波幅不同步、不对称的慢波，杂以多灶性尖波和棘波。发作期脑电图可有数秒钟的平坦快波。少数可为一侧性婴儿痉挛发作，伴脑电图一侧性高峰节律紊乱，见于严重的一侧半球损伤患儿。婴儿痉挛的病因多为症状性，可有早期发育障碍，如代谢病、脑发育畸形、神经皮肤综合征（结节性硬化等）及感染等异常。影像学检查约80%以上可见脑萎缩、畸形等异常。10%～20%为特发性，无可寻病因，预后较好。该型发病较晚，发作次数较少，患者精神智力正常，对药物治疗效果良好，三岁以后可以痊愈。鉴别诊断主要是与良性婴儿肌阵挛性癫痫区分，后者有典型的全身性肌阵挛发作，但智力正常，脑电图有少量棘慢波，发作易控制，多在2岁前停止。预后良好。
2.智力改变婴儿痉挛症初发时60%～70%的患儿智力低下，满2岁时可增加到85%～90%.无论病前有无智力落后，一旦痉挛发生，相继出现智力发育障碍。【所以我提醒患者家属，一旦有婴儿痉挛症的发作形式应该立即接受合理治疗，不要等待所谓的仪器检查和基因检查结果来确诊的，孩子发作一次智力减退一点。】
3.原发性婴儿痉挛症和继发性婴儿痉挛症。1）原发性婴儿痉挛症预后较好，孩子发病年龄较晚，发病次数少，症状轻。智力情绪运动都正常。对药物治疗效果反应良好。3岁以后可以自愈。该型占该病的10-20%。2）继发性婴儿痉挛症。常见的脑发育不良，脑瘫。脑积水，某些遗传代谢性疾病，脑炎脑部感染。产伤缺氧等。该型占该病的90%。继发性的预后不良，绝大部分对药物治疗无效，或者效果甚微，患者每天发作可以多达几十次，甚至上百次。
根据婴儿痉挛发作的特点、脑电图高峰节律紊乱、初发时精神运动发育障碍即可做出对本病征的诊断。有的医生为拿那么一点回扣，让患者做基因检测，目前基因检测对婴儿痉挛症的技术不成熟，阳性率也不是很高，所以没有用的，即使给你检测出某个基因变异，也是没什么意义，现在癫痫还没有达到基因治疗这个技术。所以我认为没有什么临床意义。
婴儿痉挛症的治疗。1 首选氯硝安定和丙戊酸钠和促肾上腺皮激素。我建议不论是原发性或者继发性的都联合治疗，药物的剂量一定要足够。继发性婴儿痉挛症应该积极治疗原发性疾病。
