卟啉症与吸血鬼[纯科学]
卟啉症资料:
卟啉症是指一组疾病，每种各有其特殊的典型表现，其共同特点是尿和/或大便中大量排出多种卟啉、卟啉原和卟啉的前身物质。
卟啉症可分为两大类：红细胞生成性卟啉症和肝性卟啉症。本文主要介绍肝性卟啉症中迟发性皮肤卟啉症。
迟发性皮肤卟啉症为卟啉症中最常见的一种，又名获得性卟啉症。其临床特征是光敏感性皮炎、皮肤色素增多、肝脏病变和多毛症。本病患者多为30岁以后，最初表现为面、颈、手背等光暴露部位的轻度多毛和色素沉着，易被忽视。随病期延长，病情加重，夏季光照后出现急性发作症状如水疱、大疱，甚或血疱时才引起注意。患者面容苍老起皱，面、颈、前胸等处有硬皮病样表现。此外，患者常伴有肝大、糖尿病。多种化学物或药物如六六六、雌激素、白消安、苯巴比妥、氯丙嗪、苯妥英钠等，特别是酒精易引起本病急性发作。
卟啉症的历史
古希腊医生希波克拉底通常被认为是第一个认识到卟啉症的人，当时，他把这种疾病看作一种血液病或肺病。直到1871年，德国伟大的生物化学家菲利克斯·霍珀-塞勒才发现了卟啉色素同卟啉症之间的因果关系。1889年，B.J.斯托克维斯将一系列的临床症状统称为“卟啉症”，从此这种怪病的名称得以确立。
卟啉症有众多表现形式，比较常见的一种是急性间歇型卟啉症(AIP)，英国的“疯子国王”乔治三世就是这种疾病的受害者之一。最严重的卟啉症是先天红血球生成卟啉症(CEP)，它的患者的悲惨命运被怀疑是吸血鬼故事的起源。尽管卟啉症通常是由于基因突变所导致，但饮酒过度和环境污染也会诱发这种疾病。最臭名昭著的事例发生在上个世纪50年代的土耳其。大约有4000人在食用了喷洒过除真菌剂六氯苯的小麦后患上了一种类型的卟啉症，上百人因此丧生。在此之后不久，六氯苯除真菌剂就在全世界范围内被禁用。
卟啉症现代例子：
红色的骨骼和尿液，黑褐色的牙齿，只能生活在黑暗中，需要补充血液增加血色素
据美国广播公司2日报道，美国宾夕法尼亚州5岁女孩卡西?克纳夫(如图)天生患有一种罕见的卟啉症。她一见阳光，身上就会起水泡，甚至连普通的灯光都会伤害她，所以卡西终日生活在黑暗中，而且像吸血鬼一样不时要输入血液补充血色素。目前全世界患这种罕见卟啉症的人不超过500人。
2001年4月10日卡西出生时，医生发现她的皮肤有点异样。开始医生怀疑她得了黄疸，用一种可改变胆红素的特殊光对她进行照射，可没想到卡西的病情更加恶化。皮肤学专家霍华德?普赖德发现，卡西的皮肤对光十分敏感，胆红素治疗光已经严重烧伤了卡西的皮肤。接着医生发现，卡西的尿液颜色非常红。
最后专家诊断卡西患上了一种罕见的先天性红血球卟啉症。这是一种代谢异常疾病，患者体内亚铁血红素生成机制紊乱，导致患者体内积聚出一种对光敏感的化学物质卟啉，使患者骨骼和尿液颜色变成红色，而患者的牙齿也会变成黑褐色或紫色。
为了治好卡西的病，她的父母找到了研究卟啉症长达30年的纽约西奈山医学院遗传学家罗伯特?戴斯尼克。戴斯尼克的实验室对卡西父母的DNA进行研究，发现他们都携带罕见的“先天红血球卟啉症”变异基因，并将这两种变异基因传给了卡西，使她的症状相当严重。
从出生后起，卡西就只能在黑暗中生活，因为太阳光紫外线和家中普通的灯光都会对她带来伤害，导致她全身起水泡，引发感染。如果卡西的血色素含量过低，那么她必须接受输血。
注意：
患者面容苍老起皱，面、颈、前胸等处有硬皮病样表现。
只能在黑暗中生活，因为太阳光紫外线和家中普通的灯光都会对她带来伤害。
需要补充血液增加血色素。
吸血鬼：只能在黑暗中生活；需要补充血液增加血色素；最早的资料都把他们说得极丑。
卟啉症资料:
卟啉症是指一组疾病，每种各有其特殊的典型表现，其共同特点是尿和/或大便中大量排出多种卟啉、卟啉原和卟啉的前身物质。
卟啉症可分为两大类：红细胞生成性卟啉症和肝性卟啉症。本文主要介绍肝性卟啉症中迟发性皮肤卟啉症。
迟发性皮肤卟啉症为卟啉症中最常见的一种，又名获得性卟啉症。其临床特征是光敏感性皮炎、皮肤色素增多、肝脏病变和多毛症。本病患者多为30岁以后，最初表现为面、颈、手背等光暴露部位的轻度多毛和色素沉着，易被忽视。随病期延长，病情加重，夏季光照后出现急性发作症状如水疱、大疱，甚或血疱时才引起注意。患者面容苍老起皱，面、颈、前胸等处有硬皮病样表现。此外，患者常伴有肝大、糖尿病。多种化学物或药物如六六六、雌激素、白消安、苯巴比妥、氯丙嗪、苯妥英钠等，特别是酒精易引起本病急性发作。
卟啉症的历史
古希腊医生希波克拉底通常被认为是第一个认识到卟啉症的人，当时，他把这种疾病看作一种血液病或肺病。直到1871年，德国伟大的生物化学家菲利克斯·霍珀-塞勒才发现了卟啉色素同卟啉症之间的因果关系。1889年，B.J.斯托克维斯将一系列的临床症状统称为“卟啉症”，从此这种怪病的名称得以确立。
卟啉症有众多表现形式，比较常见的一种是急性间歇型卟啉症(AIP)，英国的“疯子国王”乔治三世就是这种疾病的受害者之一。最严重的卟啉症是先天红血球生成卟啉症(CEP)，它的患者的悲惨命运被怀疑是吸血鬼故事的起源。尽管卟啉症通常是由于基因突变所导致，但饮酒过度和环境污染也会诱发这种疾病。最臭名昭著的事例发生在上个世纪50年代的土耳其。大约有4000人在食用了喷洒过除真菌剂六氯苯的小麦后患上了一种类型的卟啉症，上百人因此丧生。在此之后不久，六氯苯除真菌剂就在全世界范围内被禁用。
卟啉症现代例子：
红色的骨骼和尿液，黑褐色的牙齿，只能生活在黑暗中，需要补充血液增加血色素
据美国广播公司2日报道，美国宾夕法尼亚州5岁女孩卡西?克纳夫(如图)天生患有一种罕见的卟啉症。她一见阳光，身上就会起水泡，甚至连普通的灯光都会伤害她，所以卡西终日生活在黑暗中，而且像吸血鬼一样不时要输入血液补充血色素。目前全世界患这种罕见卟啉症的人不超过500人。
2001年4月10日卡西出生时，医生发现她的皮肤有点异样。开始医生怀疑她得了黄疸，用一种可改变胆红素的特殊光对她进行照射，可没想到卡西的病情更加恶化。皮肤学专家霍华德?普赖德发现，卡西的皮肤对光十分敏感，胆红素治疗光已经严重烧伤了卡西的皮肤。接着医生发现，卡西的尿液颜色非常红。
最后专家诊断卡西患上了一种罕见的先天性红血球卟啉症。这是一种代谢异常疾病，患者体内亚铁血红素生成机制紊乱，导致患者体内积聚出一种对光敏感的化学物质卟啉，使患者骨骼和尿液颜色变成红色，而患者的牙齿也会变成黑褐色或紫色。
为了治好卡西的病，她的父母找到了研究卟啉症长达30年的纽约西奈山医学院遗传学家罗伯特?戴斯尼克。戴斯尼克的实验室对卡西父母的DNA进行研究，发现他们都携带罕见的“先天红血球卟啉症”变异基因，并将这两种变异基因传给了卡西，使她的症状相当严重。
从出生后起，卡西就只能在黑暗中生活，因为太阳光紫外线和家中普通的灯光都会对她带来伤害，导致她全身起水泡，引发感染。如果卡西的血色素含量过低，那么她必须接受输血。
注意：
患者面容苍老起皱，面、颈、前胸等处有硬皮病样表现。
只能在黑暗中生活，因为太阳光紫外线和家中普通的灯光都会对她带来伤害。
需要补充血液增加血色素。
吸血鬼：只能在黑暗中生活；需要补充血液增加血色素；最早的资料都把他们说得极丑。
