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多囊肾(polycystic kidney)又名Potter(Ⅰ)综合征、Perlmann综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、多囊肾、肾脏良性多房性囊瘤、多囊病。我国1941年朱宪彝首先报道,本征临床并不少见。多囊肾有两种类型,常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾,发病于婴儿期,临床较罕见;常染色体显性遗传型(成年型)多囊肾,常于青中年时期被发现,也可在任何年龄发病,为多囊肾的常见类型。


IP属地:湖北1楼2014-10-24 19:38回复
    2 用药治疗
    本病尚无特异治疗方法,主要是控制血压和感染能有效延缓肾功能衰竭的进展。对不宜手术的病例给予对症治疗,肾功能不全病人处理与慢性肾功能衰竭的治疗相同,肾绞痛发作可用各种镇痛药,并发感染时用抗生素治疗。中西医结合治疗本病,有较好疗效,为不宜手术之病例提供了一条治疗途径。常用对症和支持治疗的措施有:
    1.抗高血压治疗 很好地控制高血压,可使病人预后改观。目前,血管紧张素转换抑制酶(ACEI)应属首选。国内常用的卡托普利(Captopril)、依那普利(Enalapril)、西拉普利(Cilazapril)、贝那普利(Benazepril)、培哚普利(Perindopril),主要由肾排泄,虽然后两者部分由肝胆清除,但GFR<30ml/min时应减量。福辛普利(Fosinopril)是经肝、肾双向清除的,肾清除率降低则肝清除率增加,使药物总清除率保持相对稳定。临床证明各种程度的肾功能不全,不必调整剂量。短效的第一代产品卡托普利(Captopril)虽然副作用较多,但起效快,舌下含服约10min即起降压作用。ACEI能抑制血管紧张素Ⅱ激活多种生长因子,是否能抑制囊肿增长,尚有待进一步研究观察。
    其他降压药如钙离子通道拮抗药、β受体阻断剂及血管扩张药均可使用,或与ACEI联合应用。
    2.防治尿路感染及肾结石 选择有效抗生素积极给予抗感染治疗,主要目的是用于治疗并发的急性肾盂肾炎,少数出于预防性用药。本病患者易发生尿路感染,尤其是女性,如诱发肾盂肾炎或囊肿感染则肾区疼痛加重伴发热,血尿及脓尿明显,严重者可导致尿路败血症。因此,必须积极治疗。抗菌药物应选用易进入囊肿腔内的药物,大环内酯类抗生素、磺胺甲恶唑/甲氧苄啶(SMZ-TMP)及喹诺酮类,均易进入近端及远端小管的囊肿腔内。如系近端小管的囊肿常选用青霉素类和头孢菌素类。
    据统计本病肾结石及肾钙化的发生率约20%,尿枸橼酸盐减少可能是易诱发结石的原因。结石可引起尿路梗阻、肾绞痛、血尿并加重肾功能损害,又是反复感染的重要因素。多饮水、勤排尿、尿液碱化是预防结石及钙化的重要措施。
    3.治疗囊内出血 较大结石或引起梗阻时可引起血尿,应考虑手术治疗。肉眼血尿持续不止或大量出血,可使用抑肽酶(Apro-tinin)或醋酸去氨加压素(Desmopressin Acetate)。必要时考虑肾动脉栓塞术。 抑肽酶静脉或囊内注射对多囊肾囊内出血最有效。在没有抑肽酶的情况下,可使用巴曲酶静脉或肌内注射以及应用作用于血管壁的止血药物。大量硫酸鱼精蛋白静脉滴注也有效。
    4.手术治疗 本病一旦出现症状,病变多已达晚期,应考虑外科手术。如有囊肿化脓或大量出血者不宜手术治疗,有人采用深层囊肿去顶减压术,治疗成人多囊肾疗效满意。对肾周脓肿、蛛网膜下腔动脉瘤出血或巨大肾脏可考虑。
    5.肾替代疗法 目前在国际上,现代透析技术的充分性和个体化已使多囊肾患者的预后相当良好。随着HDF、Biofiltration等现代透析技术在我国的推广和普及,越来越多的多囊肾患者可望长期存活。
    6.囊肿减压术 囊肿较大,且有严重高血压、肾功能不全或伴肾区持续疼痛者可考虑囊肿减压术。近10年来,主张在B型超声引导下定位穿刺减压。抽液减压后注入


    IP属地:湖北3楼2014-10-24 19:41
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      4 预防护理
      由于尚无有效的治疗方法,防治肾脏并发症和维持肾功能是主要预防目的。
      对本病患者应避免近身接触性活动,尤其是碰撞、挤压,以防囊肿破裂。
      本病患者易发生高血压、尿路感染,尤其是女性,如诱发肾盂肾炎或囊肿感染则肾区疼痛加重伴明显发热,血尿及脓尿,严重者可导致尿路败血症。因此,必须积极对症及支持治疗,控制高血压、预防尿路感染、防治肾结石等并发症发生,尽量延长患者正常生存期。


      IP属地:湖北5楼2014-10-24 19:42
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        5 病理病因
        多囊肾的病因是基因缺失。其中成年型多囊肾常是16号染色体的基因缺失,偶然是由4号染色体的基因缺失,是外显率为100%的显性遗传,因此,单亲的染色体缺失将使其子女有50%的可能性遗传该疾病。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传,父母双方均有该病的基因改变才能使其子女发病,发病概率为25%。
        本病与遗传有关的证据有Buck等曾报道一家8个兄弟姐妹,其中有6人均为肾囊肿,其父亲和叔父亦因尿毒症而死亡,其下一代又有5人患有肾病;Brasck等报道1家族4代均发现多囊肾;Reason等曾经报道孪生子均患此病;Crawford报道,一个40人的家族中有17人发现多囊肾。
        本病70%~90%为双侧性,在Lejars报道的62例中,仅3例为单侧;Oickinson报道单侧与双侧之比为1∶26;大体标本检查时见多囊肾体积较正常肾增大2~3倍以上,曾有报道1例双侧多囊肾重达14436g,Schacht报道1个囊肿肾为7248g。多囊肾的外表多呈不规则的囊状结节,切面见无数大小不等的囊肿呈蜂窝状。
        婴儿型(Potter Ⅰ型)多囊肾的囊腔呈针头大小,囊肿之间,肾组织甚少,囊肿增大时,肾实质因被压迫而萎缩,故髓质与皮质的发育不全,囊腔内含有黄棕色黏液性、脓性或血样液体等,囊肿与肾盂之间互不连通;成人型囊肿间正常肾组织极为丰富,而且能与肾盂连通(成人型即PotterⅢ型)。Kasper等曾报道PotterⅡ型多囊肾,大都为左侧肾,一般无临床症状,也可有肾盂输尿管梗阻或闭锁等,而其他两型肾盂及输尿管常因被压迫而变狭窄,但并不阻塞;小叶间的动脉分支亦有受到显著压迫之征象,囊壁为立方形上皮细胞所组成,具有分泌功能,其下有许多小的动脉,这些血管可因压力增加、破裂而引起血尿


        IP属地:湖北6楼2014-10-24 19:43
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          6 疾病诊断
          本病须与单纯性肾囊肿、孤立性多房囊肿等多发性单纯囊肿、肾结核、肝或肾棘球蚴病、肾肿瘤、肾盂积水、慢性肾炎、肾盂肾炎以及腹腔内其他器官囊肿等鉴别。发生血尿者须与新生物、肾结石等引起血尿的其他疾病进行鉴别。


          IP属地:湖北7楼2014-10-24 19:43
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            7 检查方法
            实验室检查:
            1.尿液检查 常有脓尿(94%)、血尿(43%)、蛋白尿(93%)、管型尿(11%),尿比重在1.010以下者占40%,有脓尿者尿培养可发现大肠埃希杆菌等,晚期常有肾功能不全。
            2.血液检查 伴有感染时血常规可有白细胞增高、中性分类增高、晚期肾功能不全时有尿素氮、肌酐增高。
            其他辅助检查:
            1.影像学检查?包括X线腹部平片检查、CT和MRI检查、造影检查[静脉肾盂造影(IVP)、输尿管肾盂造影、放射性核素肾造影]等为常规检查方法。本病经作肾盂造影(若肾脏缺乏排泄功能时,则须作逆行造影)检查,可发现早期由于肾盏受囊肿压迫,见肾盏末端半月状畸形;晚期肾盂肾盏都伸延,肾盏增宽,边界明显。其他检查如腹部X线平片可见两侧肾脏体积大小改变明显,且有囊肿样或钙化阴影。
            CT和MRI一般不作为初始检查方法,因接受放射量较大,价格又较贵。但其优点是能显示组织不同密度,详细提供解剖结构情况,CT能更好地明确病变的部位和性质,是一项有帮助的检查方法。它正在替代创伤性的逆行和前行肾盂造影。MRI亦如CT一样,且更能清晰显示各组织密度,明确梗阻病因和病变性质。
            2.超声波检查?超声波检查诊断肾盂肾盏扩大十分有效,它是诊断肾囊性变、肾盂积水优先检查方法。由于这是一项非创伤性检查,对诊断肾囊性变有高度敏感性,亦适用于多囊肾的检查。超声波检查可发现肾体积增大、囊肿、肾盂肾盏常显著变形,另有囊肿壁较厚或不同程度的钙化和梗阻。超声波还可用于本病的筛查。


            IP属地:湖北8楼2014-10-24 19:44
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              8 并发症
              1.肾结石 本病腰痛一般为钝痛,发生绞痛并伴有肉眼血尿时提示并发肾结石。
              2.其他器官多发性囊肿 中年发现的ADPKD病人,约半数有多囊肝,60岁以后约70%。一般认为其发展较慢,且较多囊肾晚10年左右。其囊肿是由迷路胆管扩张而成。此外,胰腺及卵巢也可并发囊肿,结肠憩室并发率也较高。
              3.脑底动脉环血管瘤 并发此血管瘤者为10%~40%,常因血管瘤破裂,脑出血进一步检查被发现。此外,胸主动脉瘤及心瓣膜病(如瓣膜关闭不全及脱垂)也较常见。在婴儿型多囊肾,可伴有门脉高压和肺泡发育不良。
              4.高血压或反复尿路感染等并发症。


              IP属地:湖北9楼2014-10-24 19:44
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                我对象怀孕4个多月做B超查出宝宝右侧多囊肾,这病是不是说明我和我对象有可能有多囊肾那


                来自Android客户端11楼2015-01-15 19:44
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                  吧主 可以核桃分心木泡水喝么 求解


                  IP属地:陕西来自iPhone客户端12楼2015-02-03 15:39
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                    多囊肾的病因是什么呢?有症状赶紧看医生
                    1、高血压
                    高血压是多囊肾中出现频率较多的症状之一,大约占50%-60%。一般在肾功能减退之前就有发生,且伴随头痛、头晕,与肾素一血管紧张素系统的亢进关系密切。
                    2、腰、腹局部隐痛或不适
                    一般情况下在多囊肾早期的时候会发现有这种症状表现,主要为腰背部压迫感,有时疼痛剧烈。可表现为间歇性或是持续性发作,有时可表现为腹痛,疼痛向上 腹、腹股沟、背、胸部放射,疼痛可因跑步、久坐、活动而加剧,患者被迫卧床,发生疼痛的机理可以因肾脏的增大而扩张,肾包膜囊张力增加导致引压迫邻近的器 官牵拉悬吊组织引起。
                    3、尿异常
                    主要表现为蛋白尿或是血尿,是出现比较早的症状表现之一。出现最多的为蛋白尿,和肾小球的屏障功能有关系,血尿是多囊肾病人发现自身患有多囊肾检查的主要因素。
                    在日常生活中,如果有以上症状,应该引起注意,及时到正规医院进行相关检查和治疗,避免延误病情,给自己及家人带来伤害。
                    肾脏结构图2.小便泡沫多,长久不消失:说明尿液中排泄的蛋白质较多。
                    3.尿量过多或过少:正常人尿量平均为每天1500毫升左右,每天4-8次。如果没有发热、大量出汗、大量饮水等,小便量出现骤减或陡然增多时,就要到医院检查了,看看是不是肾脏病变。
                    4.夜尿:正常人在60岁以内,一般不应该有经常夜尿,如果年轻人夜尿增加,很可能是肾脏功能不良的早期表现。
                    5.水肿:早晨起床后眼皮或脸部水肿,午后消退,劳累后加重,休息后减轻。严重水肿会出现在双脚踝内侧、双下肢、腰骶部等。
                    6.腰痛:无明确原因的腰背酸痛,应检查肾脏、脊椎及腰背部肌肉等。
                    7.男性可能有功能性障碍方面的表现(遗精、滑精、不孕)。


                    14楼2015-03-11 10:22
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                      请问哪家医院治疗多囊肾比较专业


                      15楼2015-03-30 21:03
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                        南京军区总院和上海长征医院有针对多囊肾的专科医生,我自己也打算去咨询下一步治疗办法。


                        16楼2015-04-06 17:21
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                          @帅哥猥琐 看看。


                          来自iPhone客户端18楼2015-04-30 18:33
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                            来自Android客户端19楼2015-04-30 21:18
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                              我妈妈肾病高血压,多囊肾,肌酐800,才51岁,看着她好心疼,好心人,谁知道哪里有好点的医院专门治疗肾的不!有谁去过的!跪谢


                              来自Android客户端20楼2015-05-08 22:52
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