二、部分性发作 （1）复杂部分性发作：也称颞叶发作\精神运动性发作，为部分性发作伴不同程度意识障碍，痫性放电通常起源于颞叶或额叶内侧，可先出现单纯部分性发作, 再出现意识障碍。先兆常为特殊感觉或单纯自主神经症状 深部结构(颞叶内侧\边缘系统)起源精神性发作。可很快出现意识障碍 （2）单纯部分型发作：不超过一分钟，起始结束均较突然，无意识障碍。分为：①部分运动性发作②部分感觉性发作③自主神经性发作④神经性发作。 ①部分运动型发作：身体某一局部发生不自主抽动。的常见形式：a .Jackson发作：异常运动从局部开始，沿大脑皮质运动区移动，临床表现为抽搐从手指-腕部-肘-肩-口部-面部逐渐发展。b.旋转型发作c姿势性发作d发音性发作。 ②部分复杂性发作（CPS）：分类（3）1）仅表现为意识障碍；2）表现为意识障碍和自动症：自动症在癫痫发作过程中或发作后意识模糊状态下出现的具有一定协调性和适应性的无意识活动。并非CPS特有，机制-可能为高级控制功能解除，原始自动行为的释放。3）表现为意识障碍与运动症状。 二、癫痫或癫痫综合征的分类： 1、与部位有关的癫痫：①与年龄有关的特发性癫痫：伴中央颞部棘波的良性儿童癫痫（卡马西平或丙戊酸钠治疗有效）伴有枕叶阵发性放电的良性儿童癫痫；原发性阅读性癫痫。②症状性癫痫：颞叶癫痫、额叶癫痫、顶叶癫痫、枕叶~、儿童慢性进行性部分性持续性癫痫状态、特殊促发方式的癫痫综合征。③隐源性。 2、全面性癫痫和癫痫综合征：①与年龄有关的特发性癫痫：良性家族性新生儿惊厥，良性新生儿惊厥，良性婴儿肌阵挛癫痫，儿童失神癫痫（频繁的失神发作，可伴轻微的其他症状。但无肌阵挛性失神。EBG示双侧同步对称的3Hz棘慢渡．背景活动正常．过度换气易诱发痫性放电甚至发作。丙戊酸钠和拉莫三嗪治疗效果好），青少年先神癫痫，青少年肌阵挛癫痫，觉醒时全面强直阵挛性癫痫。②隐源性和（或）症状性：a.West综合症：三主征:肌阵挛发作(快速点头状痉挛\双上肢外展下肢&躯干屈曲,下肢伸直状);智力低下;EEG高度节律紊乱，早期用ACTH或皮质类固醇疗效较好。B. Lennox-Gastaut综合症：强直性发作、失张力发作、肌阵挛发作，非典型失神发作和全面强直一阵挛性发作等多种发作类型并存，精神发育迟滞，EEG示棘慢复合渡(1～2 5Hz)和睡眠中lOHz的快节律是本综合征的三大特征?易出现癫痫持续状态。

治疗可选用丙戊酸钠、托吡酯和拉莫三嗥等，大部分患儿琐后不良。 诊断： 其诊断需遵循三步原则：首先明确发作性症状是否为癫痫发作；其次是哪种类型的癫痫或癫痫综合征；最后明确发作的病因是什么。 临床诊断主要依据患者发作史，脑电图是诊断癫痫对重要的辅助检查方法 治疗： （一）药物治疗： 1、药物治疗的一般原则：（1） 确定是否用药：人可偶发癜痫且癫痫患者有自发性缓解倾向，故并非每个癫痫患者都需要用药。一般说来，半年内发作两次以上者，一经诊断明确，就应用药。 (2)正确选择药物：根据癫痫发作类型、癫痫及癫痫综合征类型选择用药。苯妥英钠对强直-痉挛型效果最好。乙琥胺对失神型发作效果好。卡马西平适用于强直痉挛发作、成人部分性发作和复杂部分型发作（效果最好）。Lennox-Gastaut综合症、单纯部分性发作首选丙戊酸钠。（3）尽量单药治疗：大多数可单药控制，即使部分控制也要避免不良反应的出现（4）注意药物用法：从小剂量开始，缓慢增至最低有效量。（5）个体化治疗和长期监控：（6）严格观察不良反应：大多数要有不同程度的不良反应，包括特异性、剂量相关性、慢性、致畸性。苯妥英钠可诱发心律失常。（7）合理联合用药：在最小程度增加不良反应的前提下，获得最大程度的发作控制。（8）长期规律治疗：特发性1~2年，非特发性在控制发作后3~5年才考虑减量和停药。（9）增减药物、换药的原则：①增减药物：增药可适当的快，减药一定要慢，必须逐一增减，以利于确切评估疗效和毒副作用；②停药：应遵循缓慢和逐渐减量的原则，一般应在完全控制发作4，5年后，根据病人情况逐渐减量，减量1年左右时间内无发作者方可停药，一般需要半年甚至一年的时问才能完全停用，以免停药所致的发作；③换药：应在第1种药逐渐减量时逐渐增加第2种药的剂量至控制发作或出现不良反应，并应监控血药浓度。（10）掌握停药时机及方法：如全面强直-阵挛型突然停药可引起癫痫持续状态。 2、常用的抗癫痫药物： 一、传统的AEDs：a、卡马西平CBZ，适应证: 部分性发作首选, 尤其复杂部分性发作, 继发性GTCS疗效亦较好b、丙戊酸VPA，适应证: 广谱AEDs, 全面性发作, GTCS+典型失神首选, 也用于部分性发作c、苯巴比妥PB，常为小儿癫痫首选药, 较广谱, 起效快d、扑痫酮PMD，经肝代谢为苯巴比妥&苯乙基丙二酰胺，适应证: GTCS, 单纯&复杂部分性发作e、乙琥胺ESX，适应证: 单纯失神&肌阵挛发作，吸收快, 约25%以原型由肾脏排泄，与其他AEDs很少相互作用, 几乎不与血浆蛋白结合f、氯硝安定CNZ，直接作用于安定GABA受体亚单位, 起效快,但易出现耐药→作用下降，适应证: 作为辅助用药, 小剂量常有良好疗效，剂量: 成人1mg/d, 小儿0.5mg/d 。g苯妥英钠PHT：对GTCS和部分发作性有效，可加重失神和肌阵挛发作

Chapter14脊髓疾病 概述（1）脊髓全长42~45cm，分为31个节段，占据椎管上2/3，脊髓各节段位置比相应脊椎高，颈髓节段高1节椎骨，中上胸椎节段高2节，下胸椎高3节，腰髓相当于第10~12胸椎水平，腰膨大以下为脊髓圆锥，马尾由L2至尾节10对神经根组成。（2）C8~L2是脊髓交感中枢，S2~4为脊髓副交感中枢（3）脊髓前动脉供应脊髓前2/3区域，脊髓后动脉供应后1/3区域。（4）脊髓白质：上行纤维束：薄束和楔束—位置觉、运动觉、振动觉；脊髓丘脑束—痛温觉和触觉；下行纤维束：皮质脊髓束等。（5）脊髓各节段位置较相应的脊柱高，对应关系如下：颈髓=颈椎-1、上中段胸髓=相应胸椎-2、下胸髓=相应胸椎-3、腰髓相当于T10—T12椎体水平、骶髓T12—L1椎体水平。（6）脊髓横贯性损伤的临床表现：运动障碍、感觉障碍、括约肌功能障碍、自主神经功能障碍。 急性脊髓炎 概念：各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变，为临床上最常见的一种脊髓炎，以病损平面以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为特征。以胸髓（T3~5）多见。可见于任何年龄，急性起病，起病时有低热，病变部位神经根痛，双下肢麻木无力和病变阶段束带干（查体可见感觉平面）。 病因：不明。 病理：肉眼可见受累节段脊髓肿胀、质地变软、软脊髓膜充血或有炎性渗出物。镜下显示髓内和软脊膜的血管扩张充血，白质髓鞘脱失和轴突变性，病灶中可见胶质细胞增生 临床表现： 主要临床特点：见于任何年龄，青壮年较常见 病前数天或1~2周常有发热、感染症状，或有过劳、外伤及受凉等诱因 急性起病，首先出现双下肢麻木无力 病变水平以下运动、感觉和自主神经功能障碍。

1）运动障碍：急性起病，迅速发展。早期表现脊髓休克（spinal shock)，表现损伤平面以下呈弛缓性瘫痪，肌张力低下，腱反射消失，病理征不能引出和尿潴留等，一般持续2—6周后逐渐转变为中枢性瘫痪，表现肌张力增高，腱反射亢进，出现病理征，肢体肌力由远端逐渐恢复 2）感觉障碍：病变节段以下所有感觉缺失，在感觉消失水平上缘可有感觉过敏区或束带样感觉异常，随病情恢复感觉平面逐步下降，但较运动功能恢复慢 3）自主神经障碍：早期尿便潴留，无膀胱充盈感，呈无张力性神经元性膀胱，膀胱充盈过度出现充盈性尿失禁。随着脊髓功能恢复，膀胱容量缩小，尿液充盈到300—400ml时自主排尿，称为反射性神经源性膀胱。损害平面以下无汗或少汗，皮肤脱屑和水肿，指甲松脆和角化过度等。 辅助检查： 脑压正常。外观无色透明，细胞数，蛋白正常或轻度增高，淋巴细胞为主，糖及氯化物正常。（腰穿：压颈通畅，少数脊髓水肿严重可不完全梗阻。） 影像学检查：MRI表现病变部位脊髓增粗，病变节段髓内多发片状或斑点状病灶，呈长T1长T2信号，强度不均，可有融合。有的可始终无异常 治疗：急性期应该采用激素治疗。 急性期脊髓炎应早期诊断、早期治疗、精心护理、早期康复训练。 1、一般治疗：加强护理，防治并发症 2、药物治疗： （1）皮质类固醇激素：急性期可应用大剂量甲基强的松龙短程冲击疗法，500~1000mg静滴，1次/天，连用3~5天。症状控制通常出现在3个月之后。地塞米松10~20mg静滴，1次/天，10~20日为一疗程。用上述两药后可改用强的松口服，40~60mg/天，维持4~6周或随病情好转逐渐减量停药。 （2）大剂量免疫球蛋白：0.4克/KG/D静脉滴注，连用5天 （3）抗生素 （4）维生素B族 （5）其他α-甲基酪氨酸 3、康复治疗 3.脊髓压迫症 （1）最多见于肿瘤 （2）横向定位：鉴别髓外肿瘤和髓内肿瘤最可靠的体征为有无分离性感觉障碍（后者有），髓内病变的痛温觉障碍自上向下发展，髓外硬膜内病变自下向上发展。 4.脊髓空洞症 相应支配区自发性疼痛，节段性分离性感觉障碍，肌无力，肌萎缩，夏科关节 5.脊髓亚急性联合变性 由维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病，主要累及脊髓后索、侧索以及周围神经。 临床表现：中年起病，双下肢无力、行走不稳、踩棉花感，双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调，可有周围神经改变；不完全痉挛性截瘫，较晚出现括约肌功能障碍；可有精神症状；周围血象以及骨髓涂片可显示巨细胞低色素性贫血，血清维生素B12降低；脑脊液正常 周围神经疾病 三叉神经痛

（1）临床特点：多发于成年和老年人，女性多见。多为单侧，常局限于三叉神经一或两支分布区，以上颌支、下颌支最多见。剧烈电击样、针刺样、刀割样或撕裂样剧痛，数秒至一分钟，突发突止，间歇期完全正常。具有＊扳机点（患者口角、鼻翼、部颊或舌部为敏感区，轻触可诱发）。＊痛性抽搐（严重者可出现面肌反射性抽搐，口角牵向患侧）。病程可呈周期性。＊痛性抽搐神经系统查体无阳性体征。 （2）鉴别诊断：继发性三叉神经痛为持续性感觉减退，角膜反射迟钝，常合并其他脑神经损害症状。 （3）治疗：首选药物治疗。卡马西平为首选，苯妥英钠、氯硝安定也有一定疗效；射频消融术选择性破坏三叉神经的痛觉纤维，简便、并发症少，复发率低，对老年患者不宜接受手术者尤为适宜。 2.特发性面神经*** 也称面神经炎或Bell***(Bell palsy)是茎乳孔内面神经非特异性炎症导致的周围性面瘫。 （1）发生于任何年龄，患者面部表情肌瘫痪、额纹或消失、不能皱额蹙眉、眼裂不能闭合或者闭合不全。＊贝尔征（Bell sign闭眼时双眼球向外上方转动，露出白色巩膜）、鼻唇沟变浅，口角下垂，露齿时口角歪斜（健侧）、流涎、食物颊部存留、言语不清、鼓腮漏气，面瘫多单侧，若是双侧则考虑吉兰-巴蕾综合症。根据病变发生在鼓索－镫骨肌支－膝状神经节（Hunt综合征）不同节段，出现相应症状、体征。 鼓索以上面神经受累—同侧舌前2/3味觉丧失 镫骨肌支受累—同侧舌前2/3味觉丧失、听觉过敏 膝状神经节受累—除听觉过敏、同侧舌前2/3味觉丧失、周围性面瘫，外耳道以及骨膜的带状疱疹（Ramsay-Hunt综合征） （2）治疗方法：a、皮质类固醇、b、B族维生素、c、阿昔洛韦药物。及理疗康复也起一定作用；预防眼部并发症。 3.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）或吉兰—巴蕾综合症（GBS）是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病；其发病机制一般认为属迟发性超敏性自身免疫病。 （1）临床特点：a急性或亚急性起病；半数以上其病前有上呼吸道或消化道感染史；b表现为四肢对称性无力伴感觉障碍，腱反射减低，重症患者累及呼吸肌导致呼吸衰竭；c感觉障碍不如运动障碍明显，但常见，主要表现为袖套、袜套样感觉障碍，如：烧灼、麻木、刺痛和不适感；d脑神经以双侧面神经***常见，e可有自主神经功能紊乱症状；

【病理】 主要病理变化为肌肉肌浆网空泡化，空泡内含透明的液体盈少数糖原颗粒，单个或多个，位于肌纤维中央甚至占据整个肌纤维．另外可见肌小管聚集。电镜下可见空泡由肌浆网终末池和横管系统扩张所致。发作间歇期可恢复，但不完全，故肌纤维间仍可见数目不等的小空泡。 【临床表现】 1任何年龄均可发病，以20～40岁男性多见，随年龄增长而发作次数减少。常见的诱因有疲劳、饱餐、寒玲、酗酒、精神刺激等。 2发病前可有肢体疼痛、感觉异常、口渴、多汗、少尿、潮红、嗜睡、恶心等。常于饱餐后夜间睡眠或清晨起床时发现肢体肌肉对称性不同程度的无力或完全瘫痪，下肢重于上肢、近端重于远端；也可从下肢逐渐累及上肢。瘫痪肢体肌张力低，腱反射减弱或消失。可伴有肢体酸胀、针刺感。脑神经支配肌肉一般不受累．膀胱直肠括约肌功能也很少受累。少数严重病例可发生呼吸肌***、尿便潴留、心动过速或过缓、心律失常、血压下降等情况甚至危及生命。 3．发作持续时间自数小时至数日不等，最先受累的肌肉最先恢复。发作频率也不尽相同，一般数周或数月一次．个别病侧每天均有发作．也有数年一狄甚至终身仅发作一次者。发作间期一切正常。伴发甲状腺功能亢进者发作频率较高．每次持续时间短，常在数小时至1天之内。甲亢控制后，发作频率减少。 【辅助检查】 1_发作期血清钾常低于3．5一。l／E．以下．间歇期正常。 2心电图呈典型的低钾性改变，u波出现．T波低乎或倒置。pR间期和QT问期延长，sT段下降，QRs渡增宽。 3．肌电图示运动电位时限短、波幅低．完全瘫痪时运动单位电位消失．电刺激无反应。膜静息电位低于正常。 【诊断】 根据常染色体显性遗传或散发．突发四肢弛缓性瘫痪，近端为主，无脑神经支配肌肉损害?无意识障碍和感觉障碍t数小时至一日内达高峰．结合检查发现血钾降低，心电图低钾性改变，经补钾治疗肌无力迅速缓解等不难诊断。

【鉴别诊断】 1．高钾型周期性瘫痪本病一般在10岁以前发病．白天运动后发作频率较高。肌无力症状持续时间短，发作时血钾增高，心电图呈高血钾改变，可自行缓解．或降血钾治疗可好转。 2正常血钾型周期性瘫痪少见，10岁前发病．常在夜间发作．肌无力持续的时间较长．无肌强直表现。血钾正常．补钾后症状加重，服钠后症状减轻。 3．重症肌无力亚急性起病．可累及四肢及脑神经支配肌肉，症状呈渡动性，晨轻暮重?病态疲劳。疲劳试验及新斯的明试验阳性。血清钾正常，重复神经电刺激波幅递减，抗乙酰胆碱受体抗体阳性可资鉴别。 4．吉兰一巴雷综合征本病呈四肢弛缓性瘫痪．远端重于近端，可有周围性感觉障碍和脑神经损害，脑脊液蛋白一细胞分离现象，肌电图神经源性损害，可与低钾型周期性瘫痪鉴别。 j．继发性低血钾散发病例应与可反复引起低血钾的疾病鉴别，如甲亢、原发性醛固酮增多痖、肾小管酸中毒、失钾性肾炎、腹泻、药源性低钾***(噻嗪类利屎剂、皮质类固酵等)等，但上述疾病均有原发病的其他特殊症状可资鉴别。 【治疗】 发作时给予lO％氯化钾或10％枸橼酸钾40～joml顿服．24小时内再分次口服，一日总量为10g。也可静脉滴注氯化钾溶液以纠正低血钾状态。对发作频繁者，发作间期可口服钾盐lg，3次／日}螺旋内酯200mg．z次／日以预防发作。同时避免各种发病诱因如避免过度劳累、受冻及精神刺激，低钠饮食．忌摄人过多高碳水化合物等。严重患者出现呼吸肌***时应予辅助呼吸，严重心律失常者应积极纠正。 【预后】 预后良好，随年龄增长发作次数趋于减少。 1.神经系统疾病症状 按发病机制可分为四类：缺损症状，刺激症状，释放症状，断连休克症状 一）额叶 病变时主要引起随意运动、言语以及精神活动方面的障碍。 （1）躯体运动区 位于中央前回。身体各部在此各有一定的代表区，头部在下最接近外侧裂，足最高，位于矢状旁 。该区病变引起对侧面部及肢体瘫痪。 （2）Broca区 位于额下回的后部，病变引起运动性失语。 （3）眼球凝视中枢 位于额中回后部。刺激性病变凝视病灶对侧，破坏性病变凝视病灶侧。 （4）额前区 该区广泛的联络纤维与记忆、判断、抽象思维、情感、冲动行为有关 二）顶叶 受损后以感觉症状为主。

（1）躯体感觉区 位于中央后回。其分布范围与中央前回相似，头部在下而足在顶端。 （2）左侧顶叶损害：左侧角回皮质损害引起失读，左侧缘上回损害引起两侧运用不能。有时左侧角回损害尚可引起Gerstmann综合征，症状为计算不能，识别手指不能，左右认识不能和书写不能，有时伴失读。 （3）右侧顶叶损害：右侧顶叶角回附近损害，可引起病人不能认识对侧身体的存在，称偏侧忽视。 三）颞叶 一侧颞叶损害症状较轻，尤其是右侧时。 （l）精神行为障碍：可出现错觉、幻觉、自动症、似曾相识症、似不相识感、情感异常和内脏症状。双侧颞叶损害可引起严重的记忆障碍。 （2）癫痫症状：颞叶前部病变影响内侧面的嗅觉和味觉中枢即钩回时，可出现钩回发作，病人可有幻嗅和幻味，气味难闻。做舔舌和咀嚼动作。 （4）失语：左侧颞叶受损产生感觉性失语（颞上回后部）和命名性失语（颞中、下回后部）。 （5）听力障碍：一侧颞横回处的听觉中枢受损时常无听觉障碍或为双耳听力轻度下降，双侧受损则听力障碍严重，偶可出现幻听。 四）枕叶 为视觉中枢距状裂之所在，损害后主要引起视觉障碍。 （1）视野缺损：单侧病变产生对测同向性偏盲或象限盲。双侧病变产生全盲或水平型上半或下半盲。皮层盲不影响黄斑区视觉，称黄斑回避，且对光反射不消失、如双侧视觉中枢完全损害，则黄斑回避现象消失。表浅的局灶性病变可产生色觉偏盲，一般为红一绿色，物体形状仍可感知。 （2）视觉性发作：视中枢刺激性病变引起不成形幻视发作（闪光、暗影、色彩等），可继以癫痫大发作。 （3）其它视觉症状：视中枢周围视觉联络区的刺激性病灶可引起成形的幻视发作。 五）内囊 为白质中最主要的结构，位于丘脑、尾状核与豆状核之间。分为前肢（位于尾状核和豆状核之间，含额桥束和丘脑前辐射）、膝部（位于前后肢相联处，含皮质延髓束）、后肢（位于丘脑和豆状核之间，前部有皮质脊髓束，支配上肢的纤维靠前，支配下肢的纤维靠后。后部有丘脑辐射至中央后回。最后部有视辐射、听辐射等） 完全性内囊损害出现损害时极易引起对侧完全性偏瘫，临床上以急性脑血管病多见。内囊区出血常引起“三偏”综合征，即偏瘫、偏身感觉障碍和偏盲。 一侧内囊前肢发生病变可出现对侧肢体的小脑性共济失调，是因皮质脑桥束受损所致，双侧病变亦可出现情绪障碍，如强哭强笑，见于假性球***能力。 一侧内囊膝部病变时出现病灶对侧面神经及舌下神经中枢性瘫痪。双侧的病变则出现运动神经双侧性瘫痪，出现假性球***：吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑、强哭强笑、双侧软腭上提无力。咽反射迟钝或小时。下颌反射亢进及口轮肌反射，掌颏反射阳性 2.上下运动神经元瘫痪的鉴别

（1）上运动神经元瘫痪的特点：又称痉挛性瘫痪，中枢性瘫痪，病变位于中央前回运动区大锥体细胞及下行锥体束。常导致单瘫、偏瘫、截瘫和四肢瘫，患肢肌张力增高，腱反射亢进，浅反射减弱或消失，出现病理反射，无肌萎缩和肌束震颤，无失神经电位。 （2）下运动神经元瘫痪的特点：又称弛缓性瘫痪，周围性瘫痪。病变位于脊髓前角细胞或脑干脑神经运动核机器发出的神经纤维。患肢肌张力减低，腱反射减弱或消失，肌萎缩早期出现，可见肌束震颤，无病理反射。肌电图可见传导速度降低和失神经电位。 3.中枢性面瘫与周围性面瘫的鉴别： （1）中枢性面瘫表现为病灶对侧眼裂以下的面瘫，常伴有中枢性舌瘫，和偏瘫，常见于脑肿瘤和脑血管病。 （2）周围性面瘫通常表现为同侧表情肌（包括额肌）瘫痪，常见于特发性面神经炎等疾病，双侧周围性面瘫常见于格林巴利综合征等。 4.真性球***与假性球***： （1）真性球*** 伴咽部感觉缺失，咽反射消失，舌肌萎缩和震颤，为延髓运动神经核下运动神经元损害所致。常见于基底动脉疾病，格林巴利综合征，多发性硬化，肉毒中毒，以及延髓空洞症，颅底肿瘤等 （2）假性球***：咽部感觉以及咽反射存在，无舌肌萎缩和震颤，常有下颌反射（＋），掌颏反射亢进和强哭、强笑等，为双侧大脑皮质上运动神经元或皮质延髓束损害所致。常见于脑血管病，炎症，脱髓鞘疾病等。 5.意识障碍 嗜睡状态：患者处于睡眠状态，可被唤醒，唤醒后对外界反应基本正常。 昏睡状态：处较深睡眠，可被唤醒，但对外界反应不正常。刺激消失后迅速转入睡眠状态。 昏迷状态：意识丧失，不能被任何刺激唤醒。 1)浅昏迷：除不能被唤醒外，生命体征平稳，所有反射存在。 2)中度昏迷：不能被唤醒，正常刺激均无反应，对强烈刺激的反应减弱，生命体征有波动。压眶反射区别浅昏迷和中度昏迷。 3)深昏迷：对任何刺激均无反应，生命体征严重变化，所有生理、病理反射均 消失。 4)脑死亡：表现为深昏迷、无自主呼吸、脑干反射消失、脑电图呈直线；上述情况持续12小时以上。 6.失语症 1）Broca失语：即运动性失语，是Broca区(额下回后部)受损引起，表现为对语言理解能力正常，发声器官正常，但运动性语言表达能力障碍。 2）Wernicke失语：即感觉性失语，受损部位位于优势半球的颞上回后部。表现为对口语无法理解，但运动性语言正常 3）传导性失语：复述不成比例受损为其最大特点。 7.肌力及其分级 肌力是人体做随意运动时肌肉收缩的力量 0级：完全瘫痪 1级：可见肌肉收缩，但是不能产生动作 2级：不可对抗重力，肢体能在床面移动，但不能抬起 3级：可对抗重力，能抬离床面，但不能对抗阻力 4级：可对抗一定的阻力 5级：正常肌力

（2）认知障碍 失语症 1）Broca失语：即运动性失语，是Broca区(额下回后部)受损引起，表现为对语言理解能力正常，发声器官正常，但运动性语言表达能力障碍。 2）Wernicke失语：即感觉性失语，受损部位位于优势半球的颞上回后部。表现为对口语无法理解，但运动性语言正常 3）传导性失语：复述不成比例受损为其最大特点。 （3）眩晕 按解剖部位分为系统性眩晕和非系统性眩晕，前者有前庭神经病变引起。系统性眩晕又分为中枢性眩晕和周围性眩晕，重点区别如下。 临床特点周围性眩晕中枢性眩晕 程度以及持续时间发作性、时间短、症状重症状轻、持续时间长 平衡障碍倾倒方向与眼球震颤慢相一致，与头位有关倾倒方向不定，与头位无关 自主神经症状恶心、呕吐、出汗、面色苍白不明显 脑功能损害无有 （4）视觉障碍 1）Foster—Kennedy综合征：由额叶底部肿瘤引起，表现为同侧嗅觉丧失和原发性视神经萎缩，对侧视乳头水肿。 2）皮层盲：双侧视中枢病变引起的视力障碍称为皮层盲。它不伴瞳孔散大，光反射在在。 3）视野缺损 视神经病变可引起单眼全盲。 双眼颞侧偏盲：由垂体瘤、颅咽管瘤等压迫视交叉中部引起。 对侧同向性偏盲：由病变影响视交叉、外侧膝状体、视辐射及枕叶视中枢引 起。 对侧视野同象限盲：颞叶后部(肿瘤、血管病)病变可引起双眼同向上象限盲 (视辐射下部)；顶叶病变(肿瘤、血管病)可引起双眼、同向下象限盲(视辐射上部)。 （5）瘫痪与运动系统 1）上运动神经元（椎体系统） 瘫痪的特点：瘫痪肌肉肌张力高（典型者呈折刀样改变），腱反射亢进，浅反射消失，出现病理反射，瘫痪肌肉无萎缩，肌电图显示神经传导正常，无失神经支配电位。损害程度上升下屈，即上肢屈肌张力高，下肢伸肌张力高 上运动神经元瘫痪分为皮质型（即单瘫，可出现一个上肢、下肢或面部的中枢性瘫痪）、内囊型（三偏征，偏瘫、偏盲和偏身感觉障碍）、脑干型（交差瘫，病变侧脑神经***和对侧肢体中枢性瘫痪）和脊髓型。 ※球***（“球”指脑干的延髓，过去称其“球”）又称延髓***，是神经系统疾病常见的并发症。按受损部位，可划分为两种类型，即真性球***（下运动神经元延髓***）与假性球***（上运动神经元延髓***）。真性球***是由支配延髓运动神经的核团或脊髓神经病变引起。临床表现为喉、咽、腭、舌的肌肉瘫痪、萎缩，咽腭反射消失。

假性球***咽反射存在。 2）下运动神经元 瘫痪的特点：瘫痪肌肉肌张力降低,腱反射减弱或消失,瘫痪肌肉有萎缩,无病理反射,肌电图显示神经传导异常和失神经支配电位。 下运动神经元瘫痪的定位诊断：脊髓前脚细胞，引起弛缓瘫痪，其分布呈节段型，而无感觉障碍；前根，其分布也呈节段型，不伴感觉障碍；神经丛，其损害多为单肢的运动、感觉以及自主神经功能障碍；周围神经，瘫痪及感觉障碍的分布与每个周围神经分布的支配关系一样。 3）锥体外系主要组成部分为基底节，又称纹状体，包括尾核、壳核及苍白球，其主要功能是维持肌张力、身体姿势和协调运动。损伤后只要表现为肌张力变化和不自主运动。苍白球和黑质病变表现为运动减少和肌张力增高，如帕金森病；尾状核和壳核病变多表现运动增多和肌张力减低，如舞蹈病。 4）共济失调 感觉性共济失调：深感觉障碍不能辨别肢体位置和方向，落脚不知深浅，有踩棉花感，常见于脊髓后索和周围神经病变。 （6）感觉障碍 1）感觉障碍的临床分类 抑制性症状：感觉径路受损时会出现感觉的减退或缺失。它分为完全性感觉丧失和分离性感觉缺失（如深感觉缺失，浅感觉正常）。 刺激性症状：是感觉径路受到病变刺激所引起。表现有：感觉过敏、感觉倒错、感觉过度（阈值高、延时性、潜伏期长）、感觉异常（无刺激时）和疼痛。 2）感觉障碍的临床表现 ①末梢型：肢体远端对称性完全性感觉缺失。呈手套、祙子样分布。见于多发性神经病。 ②后根型：单侧完全性节段性感觉障碍，见于一侧脊神经根病变。常伴放射生根痛。 ③髓内型 不完全性脊髓损害 脊髓前角损害：节段性下运动神经元瘫痪，表现为下运动神经元瘫痪如肌肉萎缩、腱反射消失，无感觉障碍和病理反射。 后角损害：同侧痛温觉缺失、触觉保留的分离性感觉障碍，常见于脊髓空洞症。 侧角损害：C8~L2是脊髓交感神经中枢，受损出现血管舒缩功能障碍、泌汗障碍和营养障碍等，C8~T1病变时出现Horner综合征；S2~4侧角为副交感中枢，损害时产生膀胱直肠功能障碍和性功能障碍。 前联合型：见于脊髓中央部病变（肿瘤、脊髓空洞症），双侧对称性节段性分离性感觉障碍（对称性、节段性、浅感觉障碍，而深感觉保留） 后索损害：振动觉、位置觉障碍，感觉性共济失调、精细触觉障碍。 侧索损害：对侧肢体病变水平以下上运动神经元瘫痪和痛温觉障碍 脊髓半切综合征（Brown-Sequard Syndrome)：表现为病变对侧浅感觉丧失，同侧深感觉丧失和上运动神经元瘫痪。

其中颈膨大两上肢呈下运动神经元瘫痪，两下肢呈上运动神经元瘫痪；胸髓病变双下肢呈上运动神经元性瘫痪 脊髓横贯性损害：病变平面以下深、浅感觉均发生障碍，伴有截瘫或四肢瘫，尿便功能障碍。见于急性脊髓炎、脊髓压迫症。 脊髓圆锥（S3~5和尾节）：无下肢瘫痪和椎体束征，肛门周围以及会阴部感觉缺失，肛门反射消失和性功能障碍。为括约肌的副交感中枢，可出现真性尿失禁。 马尾：临床表现类似脊髓圆锥病变，但多为单侧或不对称，会阴部、股部或小腿有严重根性疼痛，下肢可有下运动神经瘫，括约肌障碍不明显。 ④脑干型：为交叉感觉障碍，表现为病变同侧面部感觉障碍，病变对侧躯干、肢体感觉障碍。为脑干病变特征性改变。见于血管病，肿瘤等。 偏身型：脑桥、中脑、丘脑及内囊等处病变均可导致病变对侧面、躯干及肢体的感觉障碍。 单肢型：大脑皮层病变引起，表现为对侧上肢或下肢的感觉缺失，有复合感觉障碍是其特点。皮层的刺激性病灶可引起局灶性感觉性癫痫发作。 ※各种感觉传导通路 躯体、四肢的痛温觉和粗触觉传导路：脊神经节（第1级神经元）→脊髓后角固有核（第2节神经元）→白质前联合交叉→脊髓丘脑侧束（痛温觉）/脊髓丘脑前束（粗触觉）→丘脑腹后外侧核（第3级神经元） 头面部的痛温觉和触觉传导路：三叉神经节（第1级神经元）→三叉神经脊束核（痛温觉）/三叉神经脑桥核（触觉）（第2节神经元）→三叉丘系交叉→→丘脑腹后内侧核（第3级神经元） 深感觉传导通路：脊神经节（第1级神经元）→楔束（T4以上）/薄束（T4以下）→薄束核、楔束核（第2节神经元）→延髓处交叉→丘脑腹后外侧核（第3级神经元） 听觉传导路：蜗螺旋神经节（第1级神经元）→蜗神经前核、后核（第2节神经元）→桥脑内经斜方体交叉→下丘（第3级神经元）→内侧膝状体（第4级神经元） 外侧膝状体是视觉传导路的第3级神经元 （7）眼球运动障碍 司眼球动动的颅神经有动眼、滑车和外展神经。滑车神经支配上斜肌；外展神经支配外直肌；其余的眼外肌和所有的眼内肌均由动眼神经支配。 1）动眼神经***：表现为上脸下垂、瞳孔散大和对光反射消失、眼球居外展位和眼球向内、上和下动动不能。有复视。 2）滑车神经***：多合并动眼神经***，表现为眼球向外、下方动动受限。有复视。 3）外展神经***：表现为眼球居内收位，眼球外展不能。复视明显。 ※阿罗瞳孔（Argyll-Robertson pupil）. 表现光反射消失，调节反射存在。

治疗 发作期：非甾体类抗炎药（布洛芬、对乙酰氨基酚、萘普生）;阿片类药物;特异性药物如麦角类制剂（先兆症状来临后或头痛刚刚开始时服用）和曲普坦类药物 预防性治疗：钙离子拮抗剂、B肾上腺素受体阻滞剂 2.紧张性头痛 紧张性头痛，也称为肌收缩性头痛，是慢性头痛中最常见的一种，指双侧枕颈部或全头部的紧缩性或压迫性头痛。约占头痛病人的40％，其终身患病率为37％一78％。多数病人有头昏、失眠、焦虑或抑郁等症状。部分病例兼有血管性头痛的性质，几乎每日均有头痛出现，故又称慢性每日头痛。与偏头痛的区别在于无恶心、畏光、畏声 发作性紧张性头痛诊断—发作至少10次以上，头痛时间<180天/年，少于15天/月；慢性紧张性头痛诊断—头痛时间》180天/年，》15天/月 3.低颅压性头痛 头痛与体位有明显关系，立位时加重，脑脊液压力<60mmH2O 【发病机制】 癫痫的发病机制非常复杂，至今尚未能完全了解其全部机制，但发病的一些重要环节已被探知。 l_痫性放电的起始 神经元异常放电是癫痈发病的电生理基础。正常情况下?神经元自发产生有节律性的电活动，但频率较低。致病灶神经元的膜电位与正常神经元不同．在每次动作电位之后出现阵发性去极化漂移．同时产生高幅高频的棘渡放电。神经元异常放电可能由于各种病因导致离子通道蛋白和神经递质或调质异常，出现离子通道结构和功能改变．引起离子异常跨膜运动所致。 在癫痫发病机制中，关于神经元异常放电起源需区分两个概念： ①癫痫病理灶：是癫痫发作的病理基础．指脑组织形态或结构异常直接或间接导致痫性放电或癫痫发作．cT或MRl通常可显示病理灶．有的需要在显微镜下才能发现； ②致痫灶：是脑电图出现一个或数个最明显的痫性放电部位，痫性放电可因病理灶挤压、局部缺血等导致局部皮质神经元减少和胶质增生所致。研究表明直接导致癫痫发作并非癫痛病理灶而是致病灶。 单个病理灶(如肿瘤、血管畸形等)的致痫灶多位于病理灶边缘，广泛癫痫病理灶(如颓叶内侧硬化及外伤性瘢痕等)的致瘸灶常包含在病理灶内，有时可在远离癫痫病理灶的同侧或对侧脑区。 2．痛性放电的传播 异常高频放电反复通过突触联系和强直后易化作用诱发周边及远处的神经元同步放电．从而引起异常电位的连续传播。

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