特指先有下运动神经元损害，之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种变异情况，即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元，前者称为原发性侧索硬化，后者称为脊髓性肌萎缩。到目前为止有些文献仍沿用运动神经元病来专指肌萎缩侧索硬化。

多数学者习惯根据上、下运动神经元受累的不同组合，将运动神经元病分为肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和脊髓性肌萎缩三种类型。

近年的研究提示肌萎缩侧索硬化与多种相关疾病有共同的病理基础，这些疾病包括原发性侧索硬化、ALS -痴呆、ALS-相关性额叶痴呆、进行性脊髓性肌萎缩、多系统萎缩和lewy小体病。病理检查发现这些疾病同样含有泛素阳性包涵体和透明团块包涵体，只是损伤了不同的解剖部位而出现各种各样的临床组合。

　一、鉴别
1.颈椎病：上肢或肩部疼痛，且呈阶节段性感觉障碍，无延髓**表现，影像学检查以及胸锁乳突肌肌电图不受累及予以鉴别。

2.脊髓空洞症：本病的特征是节段性、分离性痛温觉缺失;依据节段性分离性感觉障碍、颈脊髓磁共振(MRI)可见空洞。

3.脊髓肿瘤和脑干肿瘤：不同程度的传导束型感觉障碍。腰穿示椎管阻塞，椎管造影、CT或磁共振(MRI)显示椎管内占位性病变。

4.重症肌无力：同样重症肌无力易影响延髓和肢体肌肉，但是重症肌无力有波动性等易疲劳现象，一般不难于鉴别。

5.多灶性运动神经病：临床上极似运动神经元病，主要鉴别是肌电图显示神经传导速度影响，尤其是发现的多灶性点状髓鞘病变。

另外此组病人脑脊液中抗GMI抗体增高的阳性率更高。有时需长时间随访，才能做出鉴别。

“中医学”对此病辨证论治、整体的理念贯穿于中医治疗的全过程。因此，在诊治的过程上，虽然是同样的病情情况，但是，每个患者患病的时间长短不同，身体素质又千差万别，同时，又需要根据患者年龄病因病症不同采取诊治方式进行调整。