文章就以下7个您最关心的问题进行汇总整理，所有答案均引用自权威医生回答。1.什么是APL(M3)？2.APL治疗的常见问题及处理方案。3.APL治疗期间，都要接受什么检查？4.APL治疗要多长时间？5.APL治疗有哪些并发症？6.APL可以治愈么？7.APL会复发吗？如何预防？
1、什么是APL(M3)？急性早幼粒细胞白血病（acute promyelocytic leukemia, APL），即为急性髓系白血病中的 M3 型。(以下简称"APL").中国目前尚缺少白血病的流行病学调查数据，整体上预估我国白血病的发生率在 3 ~ 4/10 万人，其中 AML 占 60% 左右，而 APL 在 AML 中占 10% ~ 15%[1][2]。APL 患者的骨髓在显微镜下表现为异常早幼粒细胞的大量增殖，而通过细胞遗传学和分子生物学检测方法，98% 以上的 APL 可发现特征性的 t(15;17) 染色体易位和 PML/RARα 融合基因，这是它区别于其他白血病的重要特点，也是治疗的关键靶点。APL 通常起病急骤，仅数天到数周，进展迅速，来势凶险。常见临床表现包括不明原因的出血、贫血、发热、感染。其中，出血倾向在所有白血病中最为显著，如皮肤大量瘀点瘀斑、鼻衄、牙龈出血、月经过多，甚至血尿、咳血、便血、呕血、颅内出血等。另外，因为贫血，患者可有乏力、胃口不好、头晕、心悸、胸闷、耳鸣等症状，严重者出现心功能不全。由于 APL 起病急，易发生重要脏器出血，早期死亡率非常高，曾被认为是最凶险的白血病。故 APL 早期诊断并及时干预非常重要。
2、APL治疗的常见问题及处理方案
APL往往存在严重的凝血异常及出血风险，这也是造成患者早期死亡率依然较高的原因。
以下列举了一些 APL 治疗中常见的问题及处理方案。
（1）早期严重出血和凝血功能障碍
一般在发病初期症状明显，主要由原发病引起，缓解后则无此表现。此时需住院加强血制品的输注，包括血小板、纤维蛋白原、新鲜冰冻血浆、冷沉淀等，另外需在疑诊 APL 时即早期给予全反式维甲酸(all-trans-retinoicacid, ATRA)干预。如有器官大出血，可应用重组人凝血因子 VIIa。
（2）高白细胞
由于起病时凝血功能障碍，不推荐使用白细胞分离术，会加重出血倾向。
此时除了医生应用的水化碱化和化疗药物外，还应嘱咐患者多喝水排尿，促进溶解的肿瘤细胞的排出。
（3）分化综合征
初治患者在接受维甲酸和砷剂进行诱导细胞分化治疗时，会出现不明原因发热、呼吸困难、胸腔或心包积液、肺部浸润、肾脏衰竭、低血压、体重增加等症状，统称为分化综合征。
此时应考虑减量甚至停用维甲酸、砷剂，尽早应用地塞米松，适度进行减细胞的化疗，并密切关注患者的出入水量、氧饱和度、血压等生命体征，必要时加强利尿。
（4）粒细胞减少、缺乏引起的感染
无论是诱导、巩固还是维持治疗期间，化疗药物及砷剂都会不同程度地引起中性粒细胞的下降，中性粒细胞低于 2.0×109/L 称为粒细胞减少，低于 0.5×109/L 称为粒细胞缺乏。可导致患者易发口腔、呼吸道、肺部、皮肤、胃肠道、泌尿道等部位的感染。
（5）砷剂不良反应
砷剂不良反应包括肝肾功能损害、心电图异常（QT 间期延长，极少数严重者可有致死性心律失常）、浮肿、口服复方黄黛片的消化道反应等。
中国人的肝功能损害较常见，尤其在砷剂应用早期，而心电图异常较少见。无论在用药期间还是用药间期，都应该定期随访检查肝肾功能、电解质、心电图。
浮肿者可适当口服利尿剂。
口服复方黄黛片消化道反应者，可在早期逐渐加量以适应，如实在无法耐受，尤其呕吐严重者，则需考虑换用亚砷酸静脉滴注。
3、APL治疗期间，都要接受什么检查？
急性早幼粒细胞白血病，是一种特殊类型的急性髓系白血病，早期出血风险大，死亡率较高，但预后良好，5年无病生存率可达到95%。
急性早幼粒细胞白血病的治疗主要包括诱导缓解、巩固治疗和维持治疗三部分。在治疗期间，都会接受一些什么检查？检查目的是什么？
（1）诱导缓解前
a、骨髓穿刺及骨髓活组织检查：明确疾病的免疫性、细胞遗传学和分子生物学类型，进行诊断分型和危险度分层。
b、静脉血检查：评估重要脏器功能及体液微环境，如心脏、肝脏、肾脏功能以及全身状态。
c、影像学检查：如头颅、胸部CT，心脏、腹部、泌尿系B超，明确疾病浸润及脏器功能状态。
（2）诱导缓解中
需行腰穿鞘注治疗，了解白血病细胞是否侵犯中枢神经系统。
（3）诱导缓解结束后
a、骨髓穿刺：了解骨髓缓解情况。
b、静脉血检查：评估药物对脏器功能损害程度，酌情予保护脏器功能药物。
（4）巩固治疗期间需要做的检查
巩固治疗前，需行骨髓穿刺及特殊基因、分子标记、遗传学标记检查，评估前次治疗疗效。
如果白血病细胞未侵犯中枢神经系统，并不常规行腰穿治疗。但对于危险度较高类型，或者出现中枢神经系统浸润的患儿，应予加强腰穿鞘注次数，酌情联合全身化疗，必要时予头颅放疗。
（5）维持治疗期间需要做的检查
a、维持治疗主要是院外口服化疗药物，一般维持治疗期间，第一年每3月复查一次骨髓穿刺，了解骨髓缓解情况。
b、使用砷剂药物过程中，每周需行心电图检查，以了解心脏功能。
c、第二年每半年复查一次骨髓穿刺。
d、第三年后每年复查骨髓穿刺。
4、APL治疗要多长时间？
目前，无论是北美、欧洲还是中国的治疗指南，都是以疾病的危险分层为前提的。
2000 年，由西班牙和意大利血液学专家联合提出了 APL 的危险分层，简单易记，在全世界广为应用。根据起病时的白细胞和血小板计数，可将患者分为[1]：
低危组（白细胞≤10×109/L，血小板>40×109/L）；
中危组（白细胞≤10×109/L，血小板≤40×109/L）；
高危组（白细胞>10×109/L）。
在危险分层的基础上，中国 APL 专家们分别对低中危和高危 APL 进行诱导、巩固、维持 3 个阶段的治疗，总结出以下治疗原则[2]：
（1）低中危患者
a、诱导治疗：首选维甲酸（all-trans-retinoicacid, ATRA）+砷剂的治疗方案，直到完全缓解，疗程约 1 个月。其中砷剂可选三氧化二砷（简称亚砷酸）静脉滴注，或复方黄黛片口服，下同。治疗中如白细胞升高大于 10×109/L，可加用羟基脲，必要时酌情加用蒽环类或阿糖胞苷化疗。
b、巩固治疗：依旧首选 ATRA +砷剂方案，ATRA 2 周，间歇 2 周，共 7 疗程，同时砷剂 4 周，间歇 4 周，共 4 个疗程，总计约 7 个月。其次可选用高三尖杉酯碱/米托蒽醌/柔红霉素/去甲氧柔红霉素+阿糖胞苷的化疗方案，2~3 个疗程，共计 2~3 个月。
c、维持治疗：当巩固治疗后达到分子学缓解，则进入维持治疗。每 3 个月为一个周期，第一个月为 ATRA 2 周，间歇 2 周；第二、第三个月为砷剂 2 周，间歇 2 周。ATRA+砷剂巩固者，完成 3~5 个周期，共计 9~15 个月。化疗巩固者，完成 8 个周期，共计 2 年。
对于砷剂不耐受者，则选用 ATRA +柔红霉素/去甲氧柔红霉素诱导（约 1 个月）、ATRA+柔红霉素/去甲氧柔红霉素巩固 2 疗程（约 2 个月）、ATRA→6-巯基嘌呤→甲氨蝶呤序贯维持 8 个周期（约 2 年）。
（2）高危患者
a、诱导治疗：推荐 ATRA +砷剂+化疗诱导，ATRA 及砷剂应用直至完全缓解，柔红霉素/去甲氧柔红霉素应用 3 ~ 4 天，疗程约 1 个月。
b、巩固治疗：可选用高三尖杉酯碱/米托蒽醌/柔红霉素/去甲氧柔红霉素+阿糖胞苷的化疗方案，3 个疗程，共计 3 个月。也可选用 ATRA +砷剂±化疗的方案 2 ~ 3 个疗程，共约 3 个月。
c、维持治疗：当巩固治疗后达到分子学缓解，则进入维持治疗。每 3 个月为一个周期，第一个月为 ATRA 2 周，间歇 2 周，第二、第三个月为砷剂 2 周，间歇 2 周；或ATRA第 1 ~ 14 天，6-巯基嘌呤第 15 ~ 90 天，甲氨蝶呤每周 1 次共 11 次。完成 8 个周期，共计 2 年。
诱导、巩固、维持的每个疗程或 2 个疗程都要进行骨髓穿刺，评估疾病缓解状况。诱导结束血细胞恢复后如达不到血液学完全缓解、巩固结束如达不到分子学完全缓解，均视为治疗失败，不可进入下一阶段治疗，而要按照复发难治 APL 进行治疗。
对于 APL 微小残留病灶的监测，建议采用定量 PCR 监测骨髓 PML/RARα 融合基因的转录水平，治疗期间每 2 ~ 3 个月进行一次，治疗结束后也建议每 3 个月进行一次分子学评估，持续 1 年，之后可延长为半年至 1 年评估一次，直至起病 5 后年方可结束。
——上海交通大学医学院附属瑞金医院 血液科 祝洪明
5、APL治疗有哪些并发症？
伴随着维A酸（all-trans-retinoicacid，ATRA）、亚砷酸（arsenous acid，ATO）和蒽环类药物的联合使用，患者的缓解率已超过90％，但治疗过程中，可能出现以下并发症。
（1）弥散性血管内凝血
弥散性血管内凝血（disseminated intravascular coagulation，DIC），是急性早幼粒细胞白血病治疗早期常见的并发症，也是患儿早期主要的致死原因。
不同化疗方案中常见不良反应
（2）维A酸
维A酸治疗的常见不良反应有口唇、皮肤黏膜干燥、脱屑，阴囊皮炎，鼻塞，头痛，恶心、呕吐，腹泻，骨关节痛及肝功能异常等。
另外，接受维A酸治疗的约 1/4 患者中，存在潜在致命的并发症——急性早幼粒细胞白血病未分化综合征，即维 A 酸综合征（retinoic acid syndrome, RAS）。它的发生率为14％~16％，而与其相关的病死率为2％，发生机制尚未明了。维 A 酸综合征的临床特点是发热、体质量增加、肺部浸润性病变，有时可伴有呼吸衰竭、胸膜和心包积液，甚至肾衰竭。通常在 维A酸治疗后的2~47天发生。
在诊断维 A 酸综合征后，早期使用地塞米松疗效较好，在许多病例中已证明可降低致死率。欧洲的医生，除皮质激素外，还会联合化疗。
（3）亚砷酸
亚砷酸不容易耐药，是目前治疗急性早幼粒细胞白血病较理想的药物。对于难治与复发的急性早幼粒细胞白血病，可用亚砷酸治疗。然而，美国多中心研究发现，使用亚砷酸治疗的复发性患者中，有25％患者发生维 A 酸综合征，可能与低剂量亚砷酸诱导的细胞部分分化有关。
亚砷酸其他的不良反应还包括体液潴留、消化道不良反应、肝肾功能损害、高白细胞综合征、神经系统症状与黏膜刺激症状等。
6、APL——一种可以治愈的白血病
1983年，王振义院士发现全反式维甲酸（ATRA）对APL细胞具有促进分化的作用，能够让白血病细胞“弃恶从善”，转化成好的细胞。1986年，王院士用ATRA治疗首例APL患者取得成功，并在同一年成功救治了24例APL患者。从此，APL的治疗有了里程碑式的进步。目前已成为AML各个亚型中预后最好的一种，长期生存率可达90%，为接近治愈的急性白血病。
全反式维甲酸（ATRA）是标准的治疗方案。ATRA是把肿瘤细胞诱导分化成成熟的细胞，对正常细胞没有杀伤作用。因此，和其它对细胞有杀伤作用的抗肿瘤药物的作用机制完全不同。
砷剂也是中国科学家首先发现的APL的特效药。维甲酸治疗、砷剂及一定的巩固化疗可使大多数患者获得长期生存，一般也不需要骨髓移植，大大减少了患者的治疗费用。如果一旦复发，砷剂也能有效控制疾病。治疗总费用比其他类型的白血病要少。而且由于治疗方案对正常细胞影响小，患者对治疗也更能耐受。
——童茵血液科主任医师 | 上海市第一人民医院
7、APL会复发吗？如何预防？
APL是白血病中预后最好的类型。全反式维甲酸和亚砷酸通过靶向作用于 PML-RARA 融合蛋白发挥治疗作用，可使患者完全缓解（complete remission，CR）率达90%以上。尽管如此，仍有一小部分患者在完全缓解后，甚至结束化疗疗程后出现复发。
（1）为什么会复发？
通过化疗，患者体内大部分白血病细胞会被诱导分化或者杀灭，但仍残留少许“漏网之鱼”难以彻底清除，这些残留的白血病细胞被称为“微小残留病（minimal residual disease，MRD）”，可能是导致日后复发的根源。
（2）如何预防复发？
虽然我们无法杀灭这些残留的白血病细胞，但是我们可以通过监测微小残留病的方法来监控病情，做到早发现、早诊断、早治疗，增加诱导再次缓解的可能性。因此，患者化疗结束后，需要按照医生的要求定期去医院复诊3~5 年。在复诊期间定期检查血常规和骨髓，早期发现复发的“苗头”，尽早采取治疗措施以“先发制人”，增加再次治疗成功的可能性。
另外，患者在化疗疗程结束后，仍需要加强自我防护意识，尽量避免感染：如避开人多混杂的时间和场所，感冒流行期间减少外出，外出带口罩等；也需要合理安排生活，保证充足的睡眠时间和合理的饮食营养，以提高自身免疫力。
——上海交通大学医学院附属瑞金医院 血液科 祝洪明
1、什么是APL(M3)？急性早幼粒细胞白血病（acute promyelocytic leukemia, APL），即为急性髓系白血病中的 M3 型。(以下简称"APL").中国目前尚缺少白血病的流行病学调查数据，整体上预估我国白血病的发生率在 3 ~ 4/10 万人，其中 AML 占 60% 左右，而 APL 在 AML 中占 10% ~ 15%[1][2]。APL 患者的骨髓在显微镜下表现为异常早幼粒细胞的大量增殖，而通过细胞遗传学和分子生物学检测方法，98% 以上的 APL 可发现特征性的 t(15;17) 染色体易位和 PML/RARα 融合基因，这是它区别于其他白血病的重要特点，也是治疗的关键靶点。APL 通常起病急骤，仅数天到数周，进展迅速，来势凶险。常见临床表现包括不明原因的出血、贫血、发热、感染。其中，出血倾向在所有白血病中最为显著，如皮肤大量瘀点瘀斑、鼻衄、牙龈出血、月经过多，甚至血尿、咳血、便血、呕血、颅内出血等。另外，因为贫血，患者可有乏力、胃口不好、头晕、心悸、胸闷、耳鸣等症状，严重者出现心功能不全。由于 APL 起病急，易发生重要脏器出血，早期死亡率非常高，曾被认为是最凶险的白血病。故 APL 早期诊断并及时干预非常重要。
2、APL治疗的常见问题及处理方案
APL往往存在严重的凝血异常及出血风险，这也是造成患者早期死亡率依然较高的原因。
以下列举了一些 APL 治疗中常见的问题及处理方案。
（1）早期严重出血和凝血功能障碍
一般在发病初期症状明显，主要由原发病引起，缓解后则无此表现。此时需住院加强血制品的输注，包括血小板、纤维蛋白原、新鲜冰冻血浆、冷沉淀等，另外需在疑诊 APL 时即早期给予全反式维甲酸(all-trans-retinoicacid, ATRA)干预。如有器官大出血，可应用重组人凝血因子 VIIa。
（2）高白细胞
由于起病时凝血功能障碍，不推荐使用白细胞分离术，会加重出血倾向。
此时除了医生应用的水化碱化和化疗药物外，还应嘱咐患者多喝水排尿，促进溶解的肿瘤细胞的排出。
（3）分化综合征
初治患者在接受维甲酸和砷剂进行诱导细胞分化治疗时，会出现不明原因发热、呼吸困难、胸腔或心包积液、肺部浸润、肾脏衰竭、低血压、体重增加等症状，统称为分化综合征。
此时应考虑减量甚至停用维甲酸、砷剂，尽早应用地塞米松，适度进行减细胞的化疗，并密切关注患者的出入水量、氧饱和度、血压等生命体征，必要时加强利尿。
（4）粒细胞减少、缺乏引起的感染
无论是诱导、巩固还是维持治疗期间，化疗药物及砷剂都会不同程度地引起中性粒细胞的下降，中性粒细胞低于 2.0×109/L 称为粒细胞减少，低于 0.5×109/L 称为粒细胞缺乏。可导致患者易发口腔、呼吸道、肺部、皮肤、胃肠道、泌尿道等部位的感染。
（5）砷剂不良反应
砷剂不良反应包括肝肾功能损害、心电图异常（QT 间期延长，极少数严重者可有致死性心律失常）、浮肿、口服复方黄黛片的消化道反应等。
中国人的肝功能损害较常见，尤其在砷剂应用早期，而心电图异常较少见。无论在用药期间还是用药间期，都应该定期随访检查肝肾功能、电解质、心电图。
浮肿者可适当口服利尿剂。
口服复方黄黛片消化道反应者，可在早期逐渐加量以适应，如实在无法耐受，尤其呕吐严重者，则需考虑换用亚砷酸静脉滴注。
3、APL治疗期间，都要接受什么检查？
急性早幼粒细胞白血病，是一种特殊类型的急性髓系白血病，早期出血风险大，死亡率较高，但预后良好，5年无病生存率可达到95%。
急性早幼粒细胞白血病的治疗主要包括诱导缓解、巩固治疗和维持治疗三部分。在治疗期间，都会接受一些什么检查？检查目的是什么？
（1）诱导缓解前
a、骨髓穿刺及骨髓活组织检查：明确疾病的免疫性、细胞遗传学和分子生物学类型，进行诊断分型和危险度分层。
b、静脉血检查：评估重要脏器功能及体液微环境，如心脏、肝脏、肾脏功能以及全身状态。
c、影像学检查：如头颅、胸部CT，心脏、腹部、泌尿系B超，明确疾病浸润及脏器功能状态。
（2）诱导缓解中
需行腰穿鞘注治疗，了解白血病细胞是否侵犯中枢神经系统。
（3）诱导缓解结束后
a、骨髓穿刺：了解骨髓缓解情况。
b、静脉血检查：评估药物对脏器功能损害程度，酌情予保护脏器功能药物。
（4）巩固治疗期间需要做的检查
巩固治疗前，需行骨髓穿刺及特殊基因、分子标记、遗传学标记检查，评估前次治疗疗效。
如果白血病细胞未侵犯中枢神经系统，并不常规行腰穿治疗。但对于危险度较高类型，或者出现中枢神经系统浸润的患儿，应予加强腰穿鞘注次数，酌情联合全身化疗，必要时予头颅放疗。
（5）维持治疗期间需要做的检查
a、维持治疗主要是院外口服化疗药物，一般维持治疗期间，第一年每3月复查一次骨髓穿刺，了解骨髓缓解情况。
b、使用砷剂药物过程中，每周需行心电图检查，以了解心脏功能。
c、第二年每半年复查一次骨髓穿刺。
d、第三年后每年复查骨髓穿刺。
4、APL治疗要多长时间？
目前，无论是北美、欧洲还是中国的治疗指南，都是以疾病的危险分层为前提的。
2000 年，由西班牙和意大利血液学专家联合提出了 APL 的危险分层，简单易记，在全世界广为应用。根据起病时的白细胞和血小板计数，可将患者分为[1]：
低危组（白细胞≤10×109/L，血小板>40×109/L）；
中危组（白细胞≤10×109/L，血小板≤40×109/L）；
高危组（白细胞>10×109/L）。
在危险分层的基础上，中国 APL 专家们分别对低中危和高危 APL 进行诱导、巩固、维持 3 个阶段的治疗，总结出以下治疗原则[2]：
（1）低中危患者
a、诱导治疗：首选维甲酸（all-trans-retinoicacid, ATRA）+砷剂的治疗方案，直到完全缓解，疗程约 1 个月。其中砷剂可选三氧化二砷（简称亚砷酸）静脉滴注，或复方黄黛片口服，下同。治疗中如白细胞升高大于 10×109/L，可加用羟基脲，必要时酌情加用蒽环类或阿糖胞苷化疗。
b、巩固治疗：依旧首选 ATRA +砷剂方案，ATRA 2 周，间歇 2 周，共 7 疗程，同时砷剂 4 周，间歇 4 周，共 4 个疗程，总计约 7 个月。其次可选用高三尖杉酯碱/米托蒽醌/柔红霉素/去甲氧柔红霉素+阿糖胞苷的化疗方案，2~3 个疗程，共计 2~3 个月。
c、维持治疗：当巩固治疗后达到分子学缓解，则进入维持治疗。每 3 个月为一个周期，第一个月为 ATRA 2 周，间歇 2 周；第二、第三个月为砷剂 2 周，间歇 2 周。ATRA+砷剂巩固者，完成 3~5 个周期，共计 9~15 个月。化疗巩固者，完成 8 个周期，共计 2 年。
对于砷剂不耐受者，则选用 ATRA +柔红霉素/去甲氧柔红霉素诱导（约 1 个月）、ATRA+柔红霉素/去甲氧柔红霉素巩固 2 疗程（约 2 个月）、ATRA→6-巯基嘌呤→甲氨蝶呤序贯维持 8 个周期（约 2 年）。
（2）高危患者
a、诱导治疗：推荐 ATRA +砷剂+化疗诱导，ATRA 及砷剂应用直至完全缓解，柔红霉素/去甲氧柔红霉素应用 3 ~ 4 天，疗程约 1 个月。
b、巩固治疗：可选用高三尖杉酯碱/米托蒽醌/柔红霉素/去甲氧柔红霉素+阿糖胞苷的化疗方案，3 个疗程，共计 3 个月。也可选用 ATRA +砷剂±化疗的方案 2 ~ 3 个疗程，共约 3 个月。
c、维持治疗：当巩固治疗后达到分子学缓解，则进入维持治疗。每 3 个月为一个周期，第一个月为 ATRA 2 周，间歇 2 周，第二、第三个月为砷剂 2 周，间歇 2 周；或ATRA第 1 ~ 14 天，6-巯基嘌呤第 15 ~ 90 天，甲氨蝶呤每周 1 次共 11 次。完成 8 个周期，共计 2 年。
诱导、巩固、维持的每个疗程或 2 个疗程都要进行骨髓穿刺，评估疾病缓解状况。诱导结束血细胞恢复后如达不到血液学完全缓解、巩固结束如达不到分子学完全缓解，均视为治疗失败，不可进入下一阶段治疗，而要按照复发难治 APL 进行治疗。
对于 APL 微小残留病灶的监测，建议采用定量 PCR 监测骨髓 PML/RARα 融合基因的转录水平，治疗期间每 2 ~ 3 个月进行一次，治疗结束后也建议每 3 个月进行一次分子学评估，持续 1 年，之后可延长为半年至 1 年评估一次，直至起病 5 后年方可结束。
——上海交通大学医学院附属瑞金医院 血液科 祝洪明
5、APL治疗有哪些并发症？
伴随着维A酸（all-trans-retinoicacid，ATRA）、亚砷酸（arsenous acid，ATO）和蒽环类药物的联合使用，患者的缓解率已超过90％，但治疗过程中，可能出现以下并发症。
（1）弥散性血管内凝血
弥散性血管内凝血（disseminated intravascular coagulation，DIC），是急性早幼粒细胞白血病治疗早期常见的并发症，也是患儿早期主要的致死原因。
不同化疗方案中常见不良反应
（2）维A酸
维A酸治疗的常见不良反应有口唇、皮肤黏膜干燥、脱屑，阴囊皮炎，鼻塞，头痛，恶心、呕吐，腹泻，骨关节痛及肝功能异常等。
另外，接受维A酸治疗的约 1/4 患者中，存在潜在致命的并发症——急性早幼粒细胞白血病未分化综合征，即维 A 酸综合征（retinoic acid syndrome, RAS）。它的发生率为14％~16％，而与其相关的病死率为2％，发生机制尚未明了。维 A 酸综合征的临床特点是发热、体质量增加、肺部浸润性病变，有时可伴有呼吸衰竭、胸膜和心包积液，甚至肾衰竭。通常在 维A酸治疗后的2~47天发生。
在诊断维 A 酸综合征后，早期使用地塞米松疗效较好，在许多病例中已证明可降低致死率。欧洲的医生，除皮质激素外，还会联合化疗。
（3）亚砷酸
亚砷酸不容易耐药，是目前治疗急性早幼粒细胞白血病较理想的药物。对于难治与复发的急性早幼粒细胞白血病，可用亚砷酸治疗。然而，美国多中心研究发现，使用亚砷酸治疗的复发性患者中，有25％患者发生维 A 酸综合征，可能与低剂量亚砷酸诱导的细胞部分分化有关。
亚砷酸其他的不良反应还包括体液潴留、消化道不良反应、肝肾功能损害、高白细胞综合征、神经系统症状与黏膜刺激症状等。
6、APL——一种可以治愈的白血病
1983年，王振义院士发现全反式维甲酸（ATRA）对APL细胞具有促进分化的作用，能够让白血病细胞“弃恶从善”，转化成好的细胞。1986年，王院士用ATRA治疗首例APL患者取得成功，并在同一年成功救治了24例APL患者。从此，APL的治疗有了里程碑式的进步。目前已成为AML各个亚型中预后最好的一种，长期生存率可达90%，为接近治愈的急性白血病。
全反式维甲酸（ATRA）是标准的治疗方案。ATRA是把肿瘤细胞诱导分化成成熟的细胞，对正常细胞没有杀伤作用。因此，和其它对细胞有杀伤作用的抗肿瘤药物的作用机制完全不同。
砷剂也是中国科学家首先发现的APL的特效药。维甲酸治疗、砷剂及一定的巩固化疗可使大多数患者获得长期生存，一般也不需要骨髓移植，大大减少了患者的治疗费用。如果一旦复发，砷剂也能有效控制疾病。治疗总费用比其他类型的白血病要少。而且由于治疗方案对正常细胞影响小，患者对治疗也更能耐受。
——童茵血液科主任医师 | 上海市第一人民医院
7、APL会复发吗？如何预防？
APL是白血病中预后最好的类型。全反式维甲酸和亚砷酸通过靶向作用于 PML-RARA 融合蛋白发挥治疗作用，可使患者完全缓解（complete remission，CR）率达90%以上。尽管如此，仍有一小部分患者在完全缓解后，甚至结束化疗疗程后出现复发。
（1）为什么会复发？
通过化疗，患者体内大部分白血病细胞会被诱导分化或者杀灭，但仍残留少许“漏网之鱼”难以彻底清除，这些残留的白血病细胞被称为“微小残留病（minimal residual disease，MRD）”，可能是导致日后复发的根源。
（2）如何预防复发？
虽然我们无法杀灭这些残留的白血病细胞，但是我们可以通过监测微小残留病的方法来监控病情，做到早发现、早诊断、早治疗，增加诱导再次缓解的可能性。因此，患者化疗结束后，需要按照医生的要求定期去医院复诊3~5 年。在复诊期间定期检查血常规和骨髓，早期发现复发的“苗头”，尽早采取治疗措施以“先发制人”，增加再次治疗成功的可能性。
另外，患者在化疗疗程结束后，仍需要加强自我防护意识，尽量避免感染：如避开人多混杂的时间和场所，感冒流行期间减少外出，外出带口罩等；也需要合理安排生活，保证充足的睡眠时间和合理的饮食营养，以提高自身免疫力。
——上海交通大学医学院附属瑞金医院 血液科 祝洪明
