先天性内耳畸形： 由于胚胎发育期间基因突变、缺失或其他遗传因素，以及母亲妊娠期间病毒感染等非遗传因素导致的内耳发育停止或变异。可单独发病，也可合并外耳、中耳畸形，部分病例还合并有头面部器官和内脏畸形。以遗传性聋为多。