疱疹性皮炎是一种剧烈瘙痒的,慢性自身免疫性,丘疱疹性皮肤病,与乳糜泻密切相关。典型损害是簇集剧烈瘙痒红斑、荨麻疹样皮损,伴有水疱、丘疹与大疱,通常对称分布在四肢伸侧。通过皮肤活检作直接免疫荧光检测可以诊断。治疗常使用氨苯砜或磺胺吡啶,并需无谷胶饮食。
疱疹样皮炎常见于青壮年,但也见于儿童和老年人。在黑人和亚洲人中罕见。
根据《默沙东诊疗手册》的表述,几乎所有疱疹样皮炎患者在组织学上都有麸质过敏,但大多数麸质过敏患者无症状。15%~25%乳糜泻患者会发生疱疹样皮炎。此类患者发生其他自身免疫性疾病(包括甲状腺疾病、恶性贫血与糖尿病)及 小肠淋巴瘤的几率较高,IgA沉积于真皮乳头顶部并有中性粒细胞聚集;它们可以被无麸质饮食消除。
疱疹样指皮损呈簇分布(类似疱疹病毒感染的皮疹分布),但与疱疹病毒感染无关。
诊断
• 皮肤活检和直接免疫荧光
• 血清标志物
疱疹样皮炎的诊断主要依靠皮肤活检与直接免疫荧光检测,应取皮损及邻近或皮损周围正常外观的皮肤。直接免疫荧光显示IgA呈颗粒状沉积于真皮乳头顶部,此为重要诊断依据。
所有疱疹样皮炎患者应对 乳糜泻进行评估。抗组织转谷氨酰胺酶IgA抗体,抗表皮转谷氨酰胺酶IgA抗体和抗肌内膜IgA抗体等血清标志物有助于确诊和监测疾病进展。
疱疹样皮炎常见于青壮年,但也见于儿童和老年人。在黑人和亚洲人中罕见。
根据《默沙东诊疗手册》的表述,几乎所有疱疹样皮炎患者在组织学上都有麸质过敏,但大多数麸质过敏患者无症状。15%~25%乳糜泻患者会发生疱疹样皮炎。此类患者发生其他自身免疫性疾病(包括甲状腺疾病、恶性贫血与糖尿病)及 小肠淋巴瘤的几率较高,IgA沉积于真皮乳头顶部并有中性粒细胞聚集;它们可以被无麸质饮食消除。
疱疹样指皮损呈簇分布(类似疱疹病毒感染的皮疹分布),但与疱疹病毒感染无关。
诊断
• 皮肤活检和直接免疫荧光
• 血清标志物
疱疹样皮炎的诊断主要依靠皮肤活检与直接免疫荧光检测,应取皮损及邻近或皮损周围正常外观的皮肤。直接免疫荧光显示IgA呈颗粒状沉积于真皮乳头顶部,此为重要诊断依据。
所有疱疹样皮炎患者应对 乳糜泻进行评估。抗组织转谷氨酰胺酶IgA抗体,抗表皮转谷氨酰胺酶IgA抗体和抗肌内膜IgA抗体等血清标志物有助于确诊和监测疾病进展。