一、概述
横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma，RMS）是儿童期最常见的软组织肿瘤，占儿童肿瘤的 6.5%左右。其临床表现多样，异质性强，预后与肿瘤原发部位、大小、压迫及侵犯周围组织、器官程度以及病理类型有关。原发部位以头颈部及泌尿生殖系统最常见，其次为四肢、躯干等其余部位。RMS 对化疗、放疗敏感，但单一治疗效果差，需要肿瘤内、外科、放疗等多学科联合的综合治疗。儿童横纹肌肉瘤研究（美国）协作组（Intergroup RMS Study Group，IRSG）和儿童软组织肉瘤研究（欧洲）协作组（European Pediatric soft tissuesarcomas study group，EpSSG）等较大儿童肿瘤研究组经过 20 余年的临床研究，并根据病理亚型、术后病理分期和TNM 分期，将 RMS 分为低危、中危和高危 3 组，进行分层和综合治疗，不断优化治疗方案，进一步改善预后，使得 RMS疗效逐年提高。
二、适用范围
病理诊断明确为 RMS，未经治疗的、<18 岁的所有患儿，无严重脏器功能不全，符合儿童肿瘤诊治的伦理要求并签署知情同意书。