四、关节和肌肉
70%~80%有关节痛,甚至关节炎,但很少有坏性关节炎。可出现肌无力,5%发生肌炎。肾损伤近一半并发,常见受累部位为远肾小管,临床表现为症状或亚临床肾小管酸中毒。前者表现血pHH低尿不能酸化(pH>6)。氯化胺负荷试验可以测量亚临床型。肾小管酸中毒的并发症包括:①周期性低钾血症麻痹;②肾软骨病;③肾性尿崩症、氨基酸尿、磷酸尿、糖尿病、近端肾小管受累表β2-微球蛋白尿。肾小球受累者很少,但预后很差。17%的患者有干咳,但没有反复肺部感染。50%的患者支气管肺泡冲洗液中有过多的炎症细胞,表明有肺泡炎症,只有少数患者有弥漫性间质性肺纤维化。肺功能检查常显示功能下降,但多无临床症状。