儿童脊索瘤较为罕见，只有百分之五的脊索瘤发生于20岁以下患者。儿童脊索瘤的发病部位多位于颅底（斜坡），病理类型多为去分化型和INI-1表达缺失，这导致肿瘤具有更强的侵袭性和更差的预后。

脊索瘤是一种罕见的原发性骨肿瘤，起源于斜坡、椎骨和骶骨。尽管发病多见于成人，但这种肿瘤也可能会发生在儿童身上。脊索瘤在40岁以下患者的发病率仅占5%。所有儿童颅内恶性肿瘤中所占比例为0.1%至0.2% 。
儿童脊索瘤多起源于颅底斜坡，肿瘤导致单侧或双侧外展神经麻痹，患儿可能出现头疼和复视。
斜坡脊索瘤可向鼻咽部生长，导致鼻塞、鼻出血或吞咽困难。严重进展的斜坡肿瘤可能导致内分泌紊乱、视交叉压迫和视力障碍。
下斜坡肿瘤可压迫脑干或累及枕骨大孔，诱发后组颅神经功能障碍甚至危及生命。脊柱、骶骨脊索瘤可引起相应部位的疼痛或神经根病变，并导致膀胱和肠道功能障碍。
尽管脊索瘤很少发生播散转移，但儿童脊索瘤转移的风险可能更大。一项以12名脊索瘤患儿为对象的研究发现，12名中的7名（58%）发现了转移灶。另外，转移的发生率可能和年龄相关，57.9%的转移发生于5岁以下患儿，5岁以上儿童的转移发生率只有8.5%。因此，有研究者认为，儿童脊索瘤比成人脊索瘤更有侵袭性。
关于儿童脊索瘤的预后是否更差存在争议。有些研究在儿童脊索瘤中观察到手术联合放疗后的一些特别有利的预后结果。但在非常年幼的患儿中有时会出现极具侵袭性的非典型或去分化型脊索瘤。去分化型是一种高度恶性的脊索瘤类型，多见于骶尾部，这种类型的死亡率较高，特别是年轻患者。转自 脊索瘤互助邦 GZH