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44年前医生对于肝豆病的理解

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发表很难,但是再难也要试一试
这是1980年发表在《国外医学》上的文章,很多是翻译的国外书籍,以我们今天的眼光看,里面有不正确的地方,但一些观点和我们现在的理念也是一致的。
包括但不仅限以下观点:
(1)铜代谢障碍并在体内积蓄是本病基本的发病原因;
(2)早期诊断非常重要,早期诊断,恰当治疗,预后良好,如能终生坚持服药可有正常寿命;
(3)铜蓝蛋白和24小时尿铜对诊断的意义(之前群里有人问正常人吃青霉胺的尿铜,里面也有提到);
(4)治疗方式:低铜饮食+排铜治疗(排铜用青霉胺,成人1-1.5克,儿童20mg/kg/日,分为两次空腹,同时吃B6,可以采用小剂量缓慢加药的方式。


IP属地:江苏来自iPhone客户端1楼2024-03-21 14:32回复
    了解清楚本质,用最合适的对症的方法
    肝豆状核变性是铜代谢障碍疾病,所有的症状因铜沉积损伤而来,所以我们在孩子无症状期仅仅因为转氨酶异常确诊是幸运的,及时把铜控制住,把多余的铜排出就可以保证身体一直保持处于正常状态,这离不开正确用药和监测


    IP属地:江苏2楼2024-03-21 15:43
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      IP属地:四川来自Android客户端3楼2024-06-27 07:36
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        IP属地:四川来自Android客户端4楼2024-07-20 07:05
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