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多系统萎缩(Multiple System Atrophy,MSA)是一种罕见的神经系统退行性疾病,给患者的生活带来了巨大的挑战。多系统萎缩通常在成年期发病,发病年龄多在 50 岁以上。它主要影响多个神经系统,包括自主神经系统、锥体外系和小脑系统等。由于涉及多个系统的功能障碍,其临床表现复杂多样。
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1. 自主神经系统功能障碍
• 体位性低血压:患者在从卧位或坐位变为站立位时,血压会明显下降,导致头晕、视力模糊甚至晕厥。这是多系统萎缩最常见的症状之一。
• 排尿障碍:可出现尿频、尿急、尿失禁或排尿困难等症状。
• 性功能障碍:男性患者可能出现勃起功能障碍,女性患者可能出现性欲减退等。
• 便秘、多汗或无汗等。
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2. 锥体外系症状
• 帕金森样症状:如运动迟缓、肌肉僵硬、震颤等。但与帕金森病不同的是,多系统萎缩对左旋多巴类药物反应较差。
• 肌张力障碍:可出现肢体的不自主扭曲、痉挛等。
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3. 小脑系统症状
• 共济失调:表现为行走不稳、平衡失调、动作不协调等。患者可能出现步态蹒跚、容易摔倒等情况。
多系统萎缩的诊断较为困难,需要综合临床表现、影像学检查、神经电生理检查等多方面进行判断。磁共振成像(MRI)检查可能显示特定的脑部病变,如脑桥“十字征”等,但这些表现并非特异性的。
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目前尚无特效治疗方法能够治愈多系统萎缩。治疗主要是针对症状进行缓解,以提高患者的生活质量。多系统萎缩的预后较差,病情呈进行性发展。患者的生活自理能力逐渐下降,最终可能需要长期卧床,容易并发肺部感染、尿路感染等并发症。一般来说,患者的生存期为 5 至 10 年左右。
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益脑补髓汤是李艳波主任多年研究和实践的结晶,它基于中医的整体观念和辨证论治原则,针对多系统萎缩的复杂病理机制进行精心调配。中医认为,多系统萎缩的病根主要在于“肝肾脾”,即肝失疏泄、肾精亏虚、脾胃虚弱等因素共同作用导致。益脑补髓汤通过滋补肝肾、健脾益气、活血通络等多种途径,旨在从根本上调节患者体内的气血平衡,改善脏腑功能,促进脑部髓液的生成和循环,从而达到缓解症状、延缓病情进展、提高生活质量的目的。
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第一阶段补精养髓,止痛通络,修复神经采用益脑补髓汤,以脾、肾为根本,以健脾益气,滋补肝肾,生肌起痿,强筋壮骨为主要治则,采用人参、黄芪、全虫、龟板、当归等数十种名贵中草药,配伍千变万化,使肌肉萎缩,无力等症状有不同程度的改善。
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第一阶段补精养髓,止痛通络,修复神经采用益脑补髓汤,以脾、肾为根本,以健脾益气,滋补肝肾,生肌起痿,强筋壮骨为主要治则,采用人参、黄芪、全虫、龟板、当归等数十种名贵中草药,配伍千变万化,使肌肉萎缩,无力等症状有不同程度的改善。
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第二阶段通脉透骨,滋养督脉,提高免疫活血镇痛,清除人体组织器官内沉积的、有害的毒素,改善脊髓的病态肿胀,减轻对神经根的压迫,改善病灶处的脊髓、骨骼、肌肉组织细胞的活性,增强供血供氧的能力,营养骨膜增强韧带组织柔韧性,从而增强免疫力。
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第三阶段扶正祛邪,固本培元,平衡阴阳通过人体五脏“祛邪排毒”,刺激机体的神经、内分泌、免疫、消化、呼吸、泌尿、生殖等中枢系统,进行应激反应,促使丘脑下部-脑垂体-肾上腺皮质系统活动增强,产生“推陈出新”,恢复代谢平衡,达到治痿之目的。
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多系统萎缩以其对多个神经系统部位的侵袭性而闻名,导致患者在行走、说话、吞咽等方面逐渐失去功能。对于许多患者而言,这意味着日常生活从此变得艰难重重,每一步前行都需要付出比常人更多的努力。
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1. 自主神经障碍
自主神经障碍是多系统萎缩患者最早出现且最为显著的症状之一。患者可能经历体位性低血压,即站立时血压急剧下降,导致头晕、黑矇甚至晕厥。此外,还可能出现排尿障碍(如尿频、尿急、尿失禁或尿潴留)、性功能异常以及消化系统症状(如便秘、腹泻、吞咽困难等),严重影响患者的生活质量。
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2. 帕金森综合征
虽然多系统萎缩并非典型的帕金森病,但部分患者会表现出类似帕金森病的症状,如肌强直、静止性震颤和运动迟缓。这些症状通常不对称,且对左旋多巴等帕金森病治疗药物的反应不佳,有助于与原发性帕金森病进行鉴别。
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3. 小脑性共济失调
小脑性共济失调在多系统萎缩患者中较为常见,表现为协调运动障碍,如步态不稳、行走时双脚间距增宽(宽基底步态)、精细动作困难(如书写障碍、进食困难)以及言语不清(构音障碍)等。这些症状严重影响了患者的日常活动和社交能力。
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4. 睡眠障碍
多系统萎缩患者常常伴有睡眠障碍,包括快速眼动期睡眠行为障碍(RBD),表现为在睡眠中出现与梦境相关的暴力行为;以及非快速眼动期睡眠期觉醒障碍(NREM)、睡眠呼吸暂停等。这些睡眠障碍不仅影响患者的休息质量,还可能加剧其他症状的发展。
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