硬皮病
是一种以皮肤炎性、 变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病,此病可以引起多系统损害。中系统
性硬化除皮肤、滑膜、指(趾)动脉出现退行性病变外,消化道、肺、心脏和肾等内脏器官也可受累。

2、局限性硬皮病
（1）初起仅有一至数块皮肤变硬，发无定处，形如豆粒钱币或似线带银元，界限鲜明，可逐渐扩大；
（2）皮面菲薄凹陷，其色黄白，似象牙色。发于头皮者，则毛发脱落，难以再生。常见于前臂伸侧。
3、患者多为女性，多有发热、牙龈萎缩，面、颈及手掌呈斑状纹，多发性毛细血管扩张。
4、实验室检查可见血沉增快，类风湿因子阳性，有抗Scl-70抗体等自身抗体。丙种球蛋白升高。X线摄片见指骨末端骨质吸收或软组织钙沉着。
2、局限性硬皮病
（1）初起仅有一至数块皮肤变硬，发无定处，形如豆粒钱币或似线带银元，界限鲜明，可逐渐扩大；
（2）皮面菲薄凹陷，其色黄白，似象牙色。发于头皮者，则毛发脱落，难以再生。常见于前臂伸侧。
3、患者多为女性，多有发热、牙龈萎缩，面、颈及手掌呈斑状纹，多发性毛细血管扩张。
4、实验室检查可见血沉增快，类风湿因子阳性，有抗Scl-70抗体等自身抗体。丙种球蛋白升高。X线摄片见指骨末端骨质吸收或软组织钙沉着。

2、局限性硬皮病
（1）仅累及皮肤：一般不会出现内脏受累，皮损可发生于身体任何部位皮肤，可单发或多发，分布不对称，也无全身症状。
（1）雷诺病：无皮肤硬化和骨变化，但有部分雷诺病与皮痹初起症状一致，需边治疗边观察。
（2）皮肌炎：皮损为眼眶周围有水肿性淡红斑，并有多发性肌炎，24小时小便中肌酸量明显提高。
1、寒湿阻滞型
【证候】多见于局限性皮痹，其肿势局限，皮肤萎硬，捏之不起，蜡样光泽。舌质黯有瘀斑，脉象涩滞。
【治法】活血化瘀，通行经络。
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2、脾肾阳虚型
【证候】多见于系统性皮痹，其病势广泛，初起皮损处水肿，逐渐萎硬。肢冷恶寒，神疲倦怠，肢端发绀，面色晦暗，腹痛便溏，月经不调或闭经。舌黯或舌淡胖嫩边有齿痕，脉沉细。
【治法】温补脾肾，助阳通络。

症状特点
1、系统性硬皮病
（1）除皮肤损害外，常伴内脏器官受累：特别是肺、食道、骨关节、胃肠道及心脏受累。
（2）皮损对称发生：常从面部和手足开始，逐渐扩展至前臂、腿部及躯干上部等处，也可全身皮肤变硬。
（3）并发症：常有发热、关节痛、肌痛、食欲不振、雷诺现象（即手指、足趾皮肤出现苍白、青紫，最后潮红）等全身症状。
（4）斑状皮肤萎缩：皮肤萎缩处柔软，按之有空虚感或呈泡样隆起。
（5）萎缩性扁平苔藓：皮疹呈白色点状，中间有微小凹陷。身体其余地方常有典型的扁平苔藓样皮损。自觉痒剧。

临床表现
系统性硬化是一种慢性多系统疾病。 初发症状往往是非特异性的,包括雷诺现象、力、肌肉骨骼痛,这些症状持续几周或
几个月后才出现其他指征。具有特异性的硬皮病早期临床表现是皮肤肿胀增厚,开始于手指和手。随后出现多种多样的表现,主
要在皮肤、肺、心脏、消化道或肾脏。无雷诺现象的病人中,肾脏受累的危险性增加。

根据皮肤受侵犯的程度,硬皮病可以分为几种亚型①局限性硬皮病的患者仅远端肢体皮肤增厚,躯干不受侵犯。CREST综
合征包括:钙质沉积、雷诺现象、食管功能障碍、指端硬化和毛细血管扩 张,归属于局限性硬皮病范畴。②弥漫性硬皮病患者表现
为肢体远端及近端和/或躯干皮肤增厚。
1.雷诺现象